Exista anomalii de dezvoltare - functionale
- morfologice ( malformatii )
Importanta
Frecventa este relativ mare ( 5% din totalul nou nascutilor). In cifre absolute, frecventa este identica in toate tarile si continentele. Mortalitatea infantila in tarile subdezvoltate, din cauza malformatiilor congenitale, este pe ultimele locuri. In tarile dezvoltate, malformatiile sunt pe primele locuri in decese.
Tipul malformatiei este deosebit dupa tara; astfel, in NV Angliei se nasc multi anencefali.
Cauzele malformatiilor congenitale
1) Cauze determinante
a) genetice ( o mutatie genetica )
b) infectioase ( materno-fetale)
c) iatrogeni ( factori medicamentosi - exemplu talidomina)
d) factori mezologici ( de mediu )
- intoxicatii cu mercur - in Minomata
- intoxicatii cu dioxid de sulf - in Africa de sud
- intoxicatii cu substante defoliante - in Vietnam
- intoxicatii cu insecticide - in Irak
e) iradierile - in Hiroshima
f) factori sociali - tutun
- alcool
- droguri
2) Cauze favorizante
- varsta mamei ( la mame cu varsta sub 20 de ani se nasc copii cu boala Down in proportie de 1 la 2000, iar la mame peste 35 de ani, 1 la 50 de copii )
- bolile mamei - exemplu diabet
- zona geografica ( anencefalie in NV Angliei si luxatie congenitala de sold in Franta).
3) Cauze necunoscute.
Diagnostic
a) Malformatii evidente la nastere
- hidrocefalia congenitala
- spina bifida
- crapatura de buza
- omfalocel
- ambiguitatea bisexuala
- anomalia membrelor
b) Malformatii usor de recunoscut daca se cauta
- crapatura palatului
- atrezia sau imperforatia cuanala
- atrezia esofagiana
- imperforatia anala
- valva uretrala posterioara la fetite ( se verifica jetul urinar )
- distrofia congenitala de sold ( se face manevra Ortolani).
- coarctatia de aorta ( pentru diagnosticare se ia pulsul la artera femurala)
c) Malformatii mai dificil de recunoscut
Tratament de urgenta necesita :
- atrezia esofagului cu sau fara fistula
- imperforatia anala
- anomaliile urologice ( stenoza vulvo - uretrala )
- omfalocelul
- encefalocelul
- spina bifida
- hernia diafragmatica
- emfizem lobar gigant
- sindrom Pierre Robin
Tratament ortopedic in :
- luxatie congenitala de sold
- paralizii obstetricale
- picioare strambe
- fracturi obstetricale
Tratament medical in sindromul Debre - Fibiger ( sindrom suprarenogenital )
miercuri, 27 iunie 2012
marți, 26 iunie 2012
DETRESA CEREBRALA
Definitie
Detresa cerebrala este o agresiune de diverse cauze , a creierului.
Creierul este portiunea sistemului nervos central situat in craniu ( craniu = cavitatea formata de oasele capului).
Importanta
- este o afectiune frecventa la nou nascuti
- lasa sechele individuale catastrofale si sechele sociale foarte grave
- sunt prevenibile ( se pot preveni)
Cauzele detresei cerebrale
1).Hipoxia ( agresiunea hipoxica)
a) convulsia - semnul major al hipoxiei care apare dupa cateva ore sau zile de la hipoxie
b) cianoza perinazala
c) operatia cezariana
d) nasterea laborioasa
e) scor apgar mic
f) colaps dupa nastere
g) insuficienta cardiaca
h) insuficienta circulatorie periferica
2).Factor metabolic
- hipoglicemia ( n.n. din mama diabetica; apare la n.n. cu greutate mica la nastere)
- hipocalcemia ( tulburari endocrine paratiroidiene)
- hipomagnezemia
3).Afectiunera infectioasa
- meningita
- meningoencefalita
- infectiile prenatale materno-fetale - rubeola
- toxoplasmoza
- citomegalia
- varicela
- herpes
- sifilis
- hepatita B
4).Agresiunea hemoragica - hemoragia intracraniana
a) este apanajul greutatii mici la nastere. Leziunea hemoragica apare din cauza imaturitatii peretilor vasculari si nematurizarea sistemelor de hemostaza.
Hemostaza are 3 timpi : - timp vascular = vasoconstrictia
- timp trombocitar = formarea dopului de trombocite
- timp umoral = coagularea
b) agresiunea hemoragica se manifesta prin simptome neurologice de focar :
- hemiplegie
- hemipareza
- hemiconvulsie
- fenomene electroencefalografice focalizate
Ne gandim la hematom subdural ( intre creier si dura) care apare de obicei la nou nascut cu nastere asistata : forceps, vidextractor, presiune pe abdomen.
c) tulburare de coagulare ori de cate ori este o detresa cerebrala
O coagulopatie pote da hemoragii masive cu necroze cerebrale masive care duce la sechele psihice foarte grave ( necroza cerebrala posthemoragica).
Nou nascutul este deosebit de sensibil la hemoragia meningeala care se poate diagnostica prin prezenta in LCR a urmatoarei triade :
- eritrocite ratatinate ( zbarcite)
- hiperproteinorahie
- hipoglicorahie
5).Agresiunea medicamentoasa
- coramina
- micoren
- heroina consumata de o mama toxicomana = la copil apare tremor, agitatie, uneori diaree, chiar convulsii
- fenobarbital sau alte barbiturice administrate parturientei
6).Agresiunea teratologica
- encefalopatia prin tulburari metabolice
- encefalopatia malformativa care este morfologica
Simptomele apar dupa cateva zile - convulsii
- hipertonie
- agitatie
- tremor
Semne de laborator posibile :
a) acidoza
b) creste acidul lactic in sange
c) cetonemie ( prezenta corpilor cetonici in sange)
d) scaderea glucozei in sange
e) cresterea amoniacului in sange. Confirmarea diagnosticului se face numai prin dozarea aminoacizilor din sange.
f) fenilcetonuria sau boala FOLLING ( tulburare metabolica)
Simptomatologie
1) Miscari involuntare ale nou nascutului
- convulsii tonico-clonice mai rare
- miscari clonice ( zvacnituri)
- contracturi tonice = sunt contracturi in masa a unor muschi si daca sunt afectati muschii coloanei vertebrale apare pozitia de opistotonus.
Aceste contracturi pot fi date de :
- icter nuclear
- sindromul hipertensiunii intracraniene
- sindromul de decerebrare
- convulsie tonica
Convulsia = este o descarcare hiper sincroniana a neuronilor motori.
Miotoniile sunt : - nistagmus ( batai ale globilor oculari)
- miscari de suctiune
- miscari de masticatie
- miscari de pedalaj
2) Manifestari nonconvulsive
- coma
- tulburarea reflexelor primare
- tulburarea de tonus muscular
- tulburare de termoreglare ( hipotermia)
- hipertensiunea intracraniana - bombarea fontanelei
- disjunctia suturilor
Examenele de laborator ale detresei cerebrale
1. Glicemia
2. Calcemia
3. Magnezemia
4. Examen LCR
5. E.E.G.
Patogenia detresei cerebrale
Detresa cerebrala poate surveni in urma unei agresiuni
- prenatale
- intranatale
- postnatale
Agresiuni prenatale
- diverse cromozomopatii
- genopatii
- suferinta fetala de orice cauza
- malformatii congenitale
- anestezice, barbiturice, administrate mamei
- narcotice administrate mamei
- infectiile mamei insarcinate
Agresiuni intranatale ( pernatale)
- suferinta hemoragica intracraniana prin disproportie feto-pelvina
- aplicare de forceps
Agresiuni post natale
- hipoxie de orice cauza
- ischemie prin stop cardiac
- infectii ale sistemului nervos
- agrtesiuni chimice - calciu scazut
- magneziu crescut
- bilirubina neconjugata crescuta
- hipo sau hipertiroidism
- boli metabolice
Tratamentul detresei cerebrale
A).Gesturi simple
1.Suprimarea alimentatiei
2. Incalzirea progresiva a copilului
3. Degajarea cailor respiratorii aeriene printr-o pozitie cu capul in extensie si umarul ridicat.
4. Punerea in evidenta a unei vene cu o perfizie de intretinere.
B). Medicatie anticonvulsivanta
- Fenobarbital cu conditia sa fie preparate intravenoase. Doza este de 15-20 mg / kgcorp / zi intramuscular.
1 fiola de 2ml = 200mg
1 ml = 100mg
1 diviziune = 10mg
- Diazepam sau Valium
1/2 - 1mg / kgcorp / zi
Detresa cerebrala este o agresiune de diverse cauze , a creierului.
Creierul este portiunea sistemului nervos central situat in craniu ( craniu = cavitatea formata de oasele capului).
Importanta
- este o afectiune frecventa la nou nascuti
- lasa sechele individuale catastrofale si sechele sociale foarte grave
- sunt prevenibile ( se pot preveni)
Cauzele detresei cerebrale
1).Hipoxia ( agresiunea hipoxica)
a) convulsia - semnul major al hipoxiei care apare dupa cateva ore sau zile de la hipoxie
b) cianoza perinazala
c) operatia cezariana
d) nasterea laborioasa
e) scor apgar mic
f) colaps dupa nastere
g) insuficienta cardiaca
h) insuficienta circulatorie periferica
2).Factor metabolic
- hipoglicemia ( n.n. din mama diabetica; apare la n.n. cu greutate mica la nastere)
- hipocalcemia ( tulburari endocrine paratiroidiene)
- hipomagnezemia
3).Afectiunera infectioasa
- meningita
- meningoencefalita
- infectiile prenatale materno-fetale - rubeola
- toxoplasmoza
- citomegalia
- varicela
- herpes
- sifilis
- hepatita B
4).Agresiunea hemoragica - hemoragia intracraniana
a) este apanajul greutatii mici la nastere. Leziunea hemoragica apare din cauza imaturitatii peretilor vasculari si nematurizarea sistemelor de hemostaza.
Hemostaza are 3 timpi : - timp vascular = vasoconstrictia
- timp trombocitar = formarea dopului de trombocite
- timp umoral = coagularea
b) agresiunea hemoragica se manifesta prin simptome neurologice de focar :
- hemiplegie
- hemipareza
- hemiconvulsie
- fenomene electroencefalografice focalizate
Ne gandim la hematom subdural ( intre creier si dura) care apare de obicei la nou nascut cu nastere asistata : forceps, vidextractor, presiune pe abdomen.
c) tulburare de coagulare ori de cate ori este o detresa cerebrala
O coagulopatie pote da hemoragii masive cu necroze cerebrale masive care duce la sechele psihice foarte grave ( necroza cerebrala posthemoragica).
Nou nascutul este deosebit de sensibil la hemoragia meningeala care se poate diagnostica prin prezenta in LCR a urmatoarei triade :
- eritrocite ratatinate ( zbarcite)
- hiperproteinorahie
- hipoglicorahie
5).Agresiunea medicamentoasa
- coramina
- micoren
- heroina consumata de o mama toxicomana = la copil apare tremor, agitatie, uneori diaree, chiar convulsii
- fenobarbital sau alte barbiturice administrate parturientei
6).Agresiunea teratologica
- encefalopatia prin tulburari metabolice
- encefalopatia malformativa care este morfologica
Simptomele apar dupa cateva zile - convulsii
- hipertonie
- agitatie
- tremor
Semne de laborator posibile :
a) acidoza
b) creste acidul lactic in sange
c) cetonemie ( prezenta corpilor cetonici in sange)
d) scaderea glucozei in sange
e) cresterea amoniacului in sange. Confirmarea diagnosticului se face numai prin dozarea aminoacizilor din sange.
f) fenilcetonuria sau boala FOLLING ( tulburare metabolica)
Simptomatologie
1) Miscari involuntare ale nou nascutului
- convulsii tonico-clonice mai rare
- miscari clonice ( zvacnituri)
- contracturi tonice = sunt contracturi in masa a unor muschi si daca sunt afectati muschii coloanei vertebrale apare pozitia de opistotonus.
Aceste contracturi pot fi date de :
- icter nuclear
- sindromul hipertensiunii intracraniene
- sindromul de decerebrare
- convulsie tonica
Convulsia = este o descarcare hiper sincroniana a neuronilor motori.
Miotoniile sunt : - nistagmus ( batai ale globilor oculari)
- miscari de suctiune
- miscari de masticatie
- miscari de pedalaj
2) Manifestari nonconvulsive
- coma
- tulburarea reflexelor primare
- tulburarea de tonus muscular
- tulburare de termoreglare ( hipotermia)
- hipertensiunea intracraniana - bombarea fontanelei
- disjunctia suturilor
Examenele de laborator ale detresei cerebrale
1. Glicemia
2. Calcemia
3. Magnezemia
4. Examen LCR
5. E.E.G.
Patogenia detresei cerebrale
Detresa cerebrala poate surveni in urma unei agresiuni
- prenatale
- intranatale
- postnatale
Agresiuni prenatale
- diverse cromozomopatii
- genopatii
- suferinta fetala de orice cauza
- malformatii congenitale
- anestezice, barbiturice, administrate mamei
- narcotice administrate mamei
- infectiile mamei insarcinate
Agresiuni intranatale ( pernatale)
- suferinta hemoragica intracraniana prin disproportie feto-pelvina
- aplicare de forceps
Agresiuni post natale
- hipoxie de orice cauza
- ischemie prin stop cardiac
- infectii ale sistemului nervos
- agrtesiuni chimice - calciu scazut
- magneziu crescut
- bilirubina neconjugata crescuta
- hipo sau hipertiroidism
- boli metabolice
Tratamentul detresei cerebrale
A).Gesturi simple
1.Suprimarea alimentatiei
2. Incalzirea progresiva a copilului
3. Degajarea cailor respiratorii aeriene printr-o pozitie cu capul in extensie si umarul ridicat.
4. Punerea in evidenta a unei vene cu o perfizie de intretinere.
B). Medicatie anticonvulsivanta
- Fenobarbital cu conditia sa fie preparate intravenoase. Doza este de 15-20 mg / kgcorp / zi intramuscular.
1 fiola de 2ml = 200mg
1 ml = 100mg
1 diviziune = 10mg
- Diazepam sau Valium
1/2 - 1mg / kgcorp / zi
luni, 25 iunie 2012
INFECTIILE NOU NASCUTULUI
Definitie
Infectia este prezenta si inmultirea unor microbi in organism.
Contaminarea este prezenta de microbi pe obiecte.
Mijloacele de aparare ale nou nascutului sunt diminuate :
1).imunitate celulara diminuata ( IDR negativ) Celula sensibilizata impotriva unui antigen, merge la acel antigen si fagociteaza. Aceasta imunitate depinde de timus. Celulele sunt limfocite T.
2). imunitatea umorala diminuata datorita unui deficit de sinteza de anticorpi. Sistemul imunologic in care niste celule imune numite clone au propietatea de a fabrica molecule impotriva altor molecule ( anticorpi si antigeni). Ele sunt excretate in sange si ataca antigenul pentru care sunt produse. Imunitatea umorala este burso-dependenta. Celulele sunt limfocite B. Organele bursale sunt amigdala si apendicul.
3). imunitate nespecifica - inflamatia = reactia organismului cand vine in contact cu infectia sau actiunea corpilor straini. Semnele inflamatiei sunt semne celsiene : tumor, calor, rubor, dolor .
In inflamatie un rol foarte important il are complementul care este o cascada enzimatica ce declanseaza inflamatia. Sunt prezente 9 enzime.
Infectiile nou nascutului pot fi achizitionate :
a) antenatal ( prenatal)
b) intranatal
c) postnatal
a) infectiile antenatale sunt :
- infectia sifilitica
- infectia citomegalica
- infectia rubeolica
- infectia cu virusul hepatitei B
Daca infectia apare in perioade precoce, duce la aparitia de malformatii foarte grave. O rubeola la o femeie insarcinata poate da o malformatie oculara grava care duce la orbirea copilului ( embriopatie rubeolica ).
b) infectiile intranatale si post natale sunt cu :
- stafilococ
- strptococ
- gonococ
Tratament - cu antibiotice
Se administreaza - gamaglobuline standard
- gamaglobuline administrate intravenos.
Infectia este prezenta si inmultirea unor microbi in organism.
Contaminarea este prezenta de microbi pe obiecte.
Mijloacele de aparare ale nou nascutului sunt diminuate :
1).imunitate celulara diminuata ( IDR negativ) Celula sensibilizata impotriva unui antigen, merge la acel antigen si fagociteaza. Aceasta imunitate depinde de timus. Celulele sunt limfocite T.
2). imunitatea umorala diminuata datorita unui deficit de sinteza de anticorpi. Sistemul imunologic in care niste celule imune numite clone au propietatea de a fabrica molecule impotriva altor molecule ( anticorpi si antigeni). Ele sunt excretate in sange si ataca antigenul pentru care sunt produse. Imunitatea umorala este burso-dependenta. Celulele sunt limfocite B. Organele bursale sunt amigdala si apendicul.
3). imunitate nespecifica - inflamatia = reactia organismului cand vine in contact cu infectia sau actiunea corpilor straini. Semnele inflamatiei sunt semne celsiene : tumor, calor, rubor, dolor .
In inflamatie un rol foarte important il are complementul care este o cascada enzimatica ce declanseaza inflamatia. Sunt prezente 9 enzime.
Infectiile nou nascutului pot fi achizitionate :
a) antenatal ( prenatal)
b) intranatal
c) postnatal
a) infectiile antenatale sunt :
- infectia sifilitica
- infectia citomegalica
- infectia rubeolica
- infectia cu virusul hepatitei B
Daca infectia apare in perioade precoce, duce la aparitia de malformatii foarte grave. O rubeola la o femeie insarcinata poate da o malformatie oculara grava care duce la orbirea copilului ( embriopatie rubeolica ).
b) infectiile intranatale si post natale sunt cu :
- stafilococ
- strptococ
- gonococ
Tratament - cu antibiotice
Se administreaza - gamaglobuline standard
- gamaglobuline administrate intravenos.
sâmbătă, 23 iunie 2012
DETRESA RESPIRATORIE A NOU NASCUTULUI
Definitie
Detresa respiratorie a nou nascutului este un complex simptomatic cauzat de o tulburare a hematozei pulmonare. ( Hematoza = schimbul de gaze de la nivelul alveolelor pulmonare )
Diagnosticul detresei respiratorii se pune atunci cand exista doua sau mai multe din urmatoarele semne :
1) tahipnee ( frecventa crescuta a numarului de respiratii care la nou nascutul normal este de 40 resp/min iar la n.n. cu greutate mica 50 resp/min. La acestea se pune plus sau minus 10 respiratii pe minut).
2) cianoza
3) sindromul de lupta Silverman
Daca in expir toracele sta pe loc si burta creste, toracele este imobil. In inspir, burta creste si toracele se deprima ( se da inapoi).
4) aritmie respiratorie
5) insuficienta cardiaca ( tahicardie si hepatomegalie)
6) fenomene de soc = insuficienta circulatorie periferica ( extremitati reci si tahicardie )
7) tulburari neurologice = reflexe, constienta si tonus muscular dereglate, convulsii
8) uneori icter
9) tulburari metabolice ( hipoglicemie, hipotermie)
Cauze
A) Boli ale cailor respiratorii superioare ( nas si laringe)
a) obstacole supralaringiene
- imperforatia cuanala
- coriza sifilitica
- atrezia nazala
- sindrom PIER-ROBIN ( barbia tesita inapoi)
b) obstacole laringiene
- laringita
- paralizii ale nervului recurent
c) obstacole sublaringiene
B) Boli traheobronhopulmonare
1. boala membranelor hialine care se datoreaza diminuarii sau absentei surfactantului alveolar
2. inhalarea de meconiu si de glere ( secretii din filiera genitala a mamei)
3. infectii pulmonare
4. detresa respiratorie tranzitorie care dispare in 24 ore.
5. hemoragii pulmonare
6. edeme pulmonare
7. embolia pulmonara
C) Boli cardiace
- cardiopatii congenitale fara cianoza
D) Boli mediastinale
- atrezia esofagiana cu sau fara fistula esotraheala
- tumori mediastinale
- refluxul gastroesofagian
E) Boli ale diafragmului
- hernia diafragmatica
- paralizia frenicului care duce la paralizia diafragmului
F) Boli extratoracice
- boli degenerative neuromusculare
- hemoragia cerebrala
- meningita
- sepsa
- meteorism abdominal de orice cauza
Tratamentul detresei respiratorii
1) Tratament simptomatic :
- nou nascutul va fi pus in incubator
- aspiratia secretiilor
- oxigen
- alcalinizare
- aport caloric ( la nevoie numai parenteral)
2) Tratament etiologic - daca se cunoaste cauza
Detresa respiratorie a nou nascutului este un complex simptomatic cauzat de o tulburare a hematozei pulmonare. ( Hematoza = schimbul de gaze de la nivelul alveolelor pulmonare )
Diagnosticul detresei respiratorii se pune atunci cand exista doua sau mai multe din urmatoarele semne :
1) tahipnee ( frecventa crescuta a numarului de respiratii care la nou nascutul normal este de 40 resp/min iar la n.n. cu greutate mica 50 resp/min. La acestea se pune plus sau minus 10 respiratii pe minut).
2) cianoza
3) sindromul de lupta Silverman
Daca in expir toracele sta pe loc si burta creste, toracele este imobil. In inspir, burta creste si toracele se deprima ( se da inapoi).
4) aritmie respiratorie
5) insuficienta cardiaca ( tahicardie si hepatomegalie)
6) fenomene de soc = insuficienta circulatorie periferica ( extremitati reci si tahicardie )
7) tulburari neurologice = reflexe, constienta si tonus muscular dereglate, convulsii
8) uneori icter
9) tulburari metabolice ( hipoglicemie, hipotermie)
Cauze
A) Boli ale cailor respiratorii superioare ( nas si laringe)
a) obstacole supralaringiene
- imperforatia cuanala
- coriza sifilitica
- atrezia nazala
- sindrom PIER-ROBIN ( barbia tesita inapoi)
b) obstacole laringiene
- laringita
- paralizii ale nervului recurent
c) obstacole sublaringiene
B) Boli traheobronhopulmonare
1. boala membranelor hialine care se datoreaza diminuarii sau absentei surfactantului alveolar
2. inhalarea de meconiu si de glere ( secretii din filiera genitala a mamei)
3. infectii pulmonare
4. detresa respiratorie tranzitorie care dispare in 24 ore.
5. hemoragii pulmonare
6. edeme pulmonare
7. embolia pulmonara
C) Boli cardiace
- cardiopatii congenitale fara cianoza
D) Boli mediastinale
- atrezia esofagiana cu sau fara fistula esotraheala
- tumori mediastinale
- refluxul gastroesofagian
E) Boli ale diafragmului
- hernia diafragmatica
- paralizia frenicului care duce la paralizia diafragmului
F) Boli extratoracice
- boli degenerative neuromusculare
- hemoragia cerebrala
- meningita
- sepsa
- meteorism abdominal de orice cauza
Tratamentul detresei respiratorii
1) Tratament simptomatic :
- nou nascutul va fi pus in incubator
- aspiratia secretiilor
- oxigen
- alcalinizare
- aport caloric ( la nevoie numai parenteral)
2) Tratament etiologic - daca se cunoaste cauza
vineri, 22 iunie 2012
ICTERE CU BILIRUBINA CONJUGATA
Definitie
Icterele cu bilirubina conjugata sunt acelea in care bilirubina conjugata depaseste 60-70% din bilirubina totala. Unii autori sustin ca bilirubina conjugata trebuie sa fie 15%.
Aceste ictere se mai numesc ictere colostatice.
Importanta
- au foarte multe fatete, probleme necunoscute
- multe sunt congenitale si ereditare
- beneficiaza de tratament cu conditia sa fie recunoscute
- unele dintre acestea reprezinta urgente, in sensul ca daca se diagnosticheaza in primele 6 saptamani, pot beneficia de tratament
Diagnosticul se face prin :
- mijloace clinice
- mijloace biologice
- bilant hepatic
I)Mijloace clinice
1. Icterul este totdeauna prezent. Nu exista colastaza fara icter. Este important ca odata aparut nu mai dispare.Deci, icterul este prezent, persistent si fluctuant.
2. Scaunul este acolic ( decolorat )
3. Urinile hipercrome
4. Hepatomegalie
5. Pruritus
II)Mecanisme biologice
1. Bilirubina conjugata este peste 15-60% din bilirubina totala
2. Lipide totale crescute in sange
3. Cresterea acizilor biliari in sange - sindromul de retentie biliara
III)Bilantul hepatic este caracterizat prin 3 sindroame :
1. Sindromul citolitic discret ( TGP si TGO slab pozitiv)
2. Sindromul inflamator - Tymol foarte rar pozitiv
3. Sindrom hepatopriv - insuficienta hepatica. Este discret si apare mai mult la inceput.
Alte examene
1. Proba ROZ BENGAL 131y ( iod 131 marcat)
Rozbengalul este o substanta care se injecteaza in sange si daca apare mai putin de 10% din cantitatea injectata, atunci este vorba de o colastaza extrahepatica. Daca apare peste 20%, atunci este o colastaza intrahepatica
2. Echografia
3. Scintigrafia
Cauzele colastazei
I) Cauzele extrahepatice
1). Atrezia de cai biliare extrahepatice ( apare in Bazinul Pacificului, Australia, SUA)
- apare atat la baieti cat si la fete, in aceeasi proportie
- debut in primele zile de viata
- colastaza este prezenta
- starea generala este foarte buna la incepul
- nu apare nici o tulburare digestiva
Evolutia fara tratament duce la ciroza. Tratamentul este exclusiv chirurgical.
2). Pseudochistul de coledoc
- predomina la fete, mai ales in Extremul Orient
- echografia si scintigrafia ajuta la diagnostic
Daca se intervine chirurgical pana la 6 saptamani , se vindeca 90%. Evolutia fara tratament duce la ciroza.
3). Obstructia intrinseca a cailor biliare ( sindromul bilei groase dupa hemoliza puternica).
Evolutia este buna, spontana.
4). Compresiunea extrinseca a cailor biliare extrahepatice poate fi produsa prin :
- malformatie
- tumora
- bride congenitale
- cicatrice
- ganglioni mari
- distensia foarte mare a vezicii biliare
Diagnosticul se pune prin palparea unei mase subhepatice.
Tratamentul este chirurgical.
II) Colastaza intrahepatica este foarte grava.
Nu are tratament, iar interventia chirurgicala nu da rezultate.
Colastoza intrahepatica este de doua feluri :
1). Tipul sindromatic la care asociaza si alte malformatii congenitale. Acest tip este letal.
2). Tipul nonsindromatic merge prin agenezia de cai biliare intrahepatice fara malformatii congenitale.
Colastoza familiara recurenta cirogena sau sindromul BYLER se repeta cativa ani si duce la ciroza.
In sindromul DUBIN-JOHNSON bilirubina este crescuta in sange datorita unei tulburari a functiei de excretie a bilirubinei conjugate de celula hepatica. In celula hepatica se depune un pigment verde inchis, aproape negru.
Tratamentul icterelor colostatice
- chirurgical cu succes in multe sindroame colostatice extrahepatice
- medical - colestironina
- fenobarbital
- vitaminele K,D,E.A ( vitamine liposolubile) administrate exclusiv parenteral
- regimul dietetic - fara grasimi alimentare, deoarece se elimina
Icterele cu bilirubina conjugata sunt acelea in care bilirubina conjugata depaseste 60-70% din bilirubina totala. Unii autori sustin ca bilirubina conjugata trebuie sa fie 15%.
Aceste ictere se mai numesc ictere colostatice.
Importanta
- au foarte multe fatete, probleme necunoscute
- multe sunt congenitale si ereditare
- beneficiaza de tratament cu conditia sa fie recunoscute
- unele dintre acestea reprezinta urgente, in sensul ca daca se diagnosticheaza in primele 6 saptamani, pot beneficia de tratament
Diagnosticul se face prin :
- mijloace clinice
- mijloace biologice
- bilant hepatic
I)Mijloace clinice
1. Icterul este totdeauna prezent. Nu exista colastaza fara icter. Este important ca odata aparut nu mai dispare.Deci, icterul este prezent, persistent si fluctuant.
2. Scaunul este acolic ( decolorat )
3. Urinile hipercrome
4. Hepatomegalie
5. Pruritus
II)Mecanisme biologice
1. Bilirubina conjugata este peste 15-60% din bilirubina totala
2. Lipide totale crescute in sange
3. Cresterea acizilor biliari in sange - sindromul de retentie biliara
III)Bilantul hepatic este caracterizat prin 3 sindroame :
1. Sindromul citolitic discret ( TGP si TGO slab pozitiv)
2. Sindromul inflamator - Tymol foarte rar pozitiv
3. Sindrom hepatopriv - insuficienta hepatica. Este discret si apare mai mult la inceput.
Alte examene
1. Proba ROZ BENGAL 131y ( iod 131 marcat)
Rozbengalul este o substanta care se injecteaza in sange si daca apare mai putin de 10% din cantitatea injectata, atunci este vorba de o colastaza extrahepatica. Daca apare peste 20%, atunci este o colastaza intrahepatica
2. Echografia
3. Scintigrafia
Cauzele colastazei
I) Cauzele extrahepatice
1). Atrezia de cai biliare extrahepatice ( apare in Bazinul Pacificului, Australia, SUA)
- apare atat la baieti cat si la fete, in aceeasi proportie
- debut in primele zile de viata
- colastaza este prezenta
- starea generala este foarte buna la incepul
- nu apare nici o tulburare digestiva
Evolutia fara tratament duce la ciroza. Tratamentul este exclusiv chirurgical.
2). Pseudochistul de coledoc
- predomina la fete, mai ales in Extremul Orient
- echografia si scintigrafia ajuta la diagnostic
Daca se intervine chirurgical pana la 6 saptamani , se vindeca 90%. Evolutia fara tratament duce la ciroza.
3). Obstructia intrinseca a cailor biliare ( sindromul bilei groase dupa hemoliza puternica).
Evolutia este buna, spontana.
4). Compresiunea extrinseca a cailor biliare extrahepatice poate fi produsa prin :
- malformatie
- tumora
- bride congenitale
- cicatrice
- ganglioni mari
- distensia foarte mare a vezicii biliare
Diagnosticul se pune prin palparea unei mase subhepatice.
Tratamentul este chirurgical.
II) Colastaza intrahepatica este foarte grava.
Nu are tratament, iar interventia chirurgicala nu da rezultate.
Colastoza intrahepatica este de doua feluri :
1). Tipul sindromatic la care asociaza si alte malformatii congenitale. Acest tip este letal.
2). Tipul nonsindromatic merge prin agenezia de cai biliare intrahepatice fara malformatii congenitale.
Colastoza familiara recurenta cirogena sau sindromul BYLER se repeta cativa ani si duce la ciroza.
In sindromul DUBIN-JOHNSON bilirubina este crescuta in sange datorita unei tulburari a functiei de excretie a bilirubinei conjugate de celula hepatica. In celula hepatica se depune un pigment verde inchis, aproape negru.
Tratamentul icterelor colostatice
- chirurgical cu succes in multe sindroame colostatice extrahepatice
- medical - colestironina
- fenobarbital
- vitaminele K,D,E.A ( vitamine liposolubile) administrate exclusiv parenteral
- regimul dietetic - fara grasimi alimentare, deoarece se elimina
joi, 21 iunie 2012
BOALA HEMOLITICA A NOU NASCUTULUI
Definitie
Boala hemolitica a nou nascutului este o anemie hemolitica care apare la fat si nou nascut prin imunizarea mamei fata de eritrocitele fatului si apoi prin distrugerea acestora de catre anticorpii mamei.
Importanta
- frecventa foarte mare - 1 la 100 la Rh
- 1 la 140 la ABO
- gravitate m,are
- sechele catastrofale in cazuri prost tratate, pentru dezvoltarea neuropsihica a copilului
- posibilitatea prevenirii 100% prin mijloace foarte simple.
Frecventa
Din 1000 de cupluri :
- 700 sunt compatibile din punct de vedere sanguin
- 200 sunt incompatibile ABO
- 100 sunt incompatibile Rh din care 95 mame nu se imunizeaza iar 5 se imunizeaza si produc anticorpi antiRh
Din 200 cupluri incompatibile ABO, 193 nu se imunizeaza iar 7 se imunizeaza si produc anticorpi antiA sau antiB.
Cauze
- Anticorpi anti D
Factorul Rh cuprinde mai multi factori ( molecule) : D 96%, C, E, d, c, e.
- Anticorpi anti A si anti B
- Anticorpi impotriva altor grupe de sange.
Mecanismul bolii are 4 faze :
I) Trecerea antigenului de la fat la mama prin fenomenul de transfuzie feto-materna. Ei pot trece si prin chiuretaj sau transfuzii.
II) Formarea de anticorpi in sangele mamei. Numai 5% din mame se imunizeaza cand primesc anticorpi de la fat.
III) Trecerea anticorpilor din sangele mamei in sangele fatului prin fenomenul de transfuzie materno-fetala.
IV) Conflictul antigen-anticorp din sangele fetal care este un proces imuno-hemolitic. prin acest proces anticorpii anti Rh sau anti ABO distrug eritrocitele care contin acesti antigeni.
Simptome
Exista sindromul - clinic
- hemolitic
- serologic
- biochimic
Sindromul clinic
- anemie, paloare
- hepatosplenomegalie
- icter care apare la nastere sau la cateva ore de la nastere
- hemoragii diverse
- edeme
- simptome neurologice apar in icterul nuclear care este o complicatie a icterului hemolitic
Sindromul hemolitic
- prezenta de eritroblasti in sange ( globule rosii nucleare)
- cresterea numarului de reticulocite peste 5% ( normal 1,5% din numarul total )
- scaderea rezistentei globulare in incompatibilitatea ABO
- hiperbilirubinemia indirecta
Sindromul serologic
La tata trebuie sa fie grup sanguin A, B, AB iar grupul Rh pozitiv.
La mama - incompatibilitate cu grupa tatalui, iar Rh negativ.
Se face dozarea anticorpilor la mama prin testul COOMBS.
La copii, grupul sanguin ABO este incompatibil cu mama iar Rh pozitiv.
Sindromul biochimic
Bilirubina indirecta este crescuta in sange si urobilinogenul crescut in urina.
FORME CLINICE
I) ANASARCA ( edeme generalizate )
Copilul se naste in stare de moarte aparenta cu edeme gigante intense, pleurezie si ascita. Prognosticul este letal.
II) ANEMIA GRAVA a nou nascutului
III) ICTERUL GRAC
Profilaxia
1. Depistarea cuplurilor incompatibile
2. Depistarea sarcinilor incompatibile la femeile Rh negativ
3. Dozarea anticorpilor in ultimele 3 luni de sarcina, in sangele matern.
4. Administrarea de imunoglobuline ( anticorpi) anti D la mama, la cel tarziu 2 zile dupa nastere. La fat distruge toate eritrocitele cu antigen D care nu mai au timpul de a sensibiliza mama, timp de 6 luni..
Tratament curativ
1. Exsanghinotransfuzia
2. Legarea imediata a cordonului ombilical
3. Operatie cezariana
4. Lumina albastra pe fat distruge o parte din bilirubina neconjugata si scade toxicitatea nervoasa a bilirubinei
Complicatii - ICTERUL NUCLEAR
Definitie
Icterul nuclear este un sindrom deosebit de grav datorat impregnarii nucleilor cenusii de la baza creierului cu bilirubina indirecta. In mod normal, niciodata bilirubina indirecta nu impregneaza nucleii cenusii de la baza creierului.
Simptome
1. timp de latenta = 2-6 zile nu apare nici un simptom.
2. semne initiale - letargie
- nou nascutul pierde reflexele MORO si BABKIN
3. semne caracteristice :
- stare generala grava, alterata
- insuficienta ( detresa ) respiratorie
- opistotonus
- hiporeflexie
- contracturi
- tipat cerebral
- convulsii
- spasme
Sindromul neurologic complet se instaleaza la varsta de 3 ani si se caracterizeaza prin :
- convulsii
- deficit mintal si motor grav
- coreoatetoza
Tratament - cu Iluzor, dar se obtin foarte mici rezultate
Boala hemolitica a nou nascutului este o anemie hemolitica care apare la fat si nou nascut prin imunizarea mamei fata de eritrocitele fatului si apoi prin distrugerea acestora de catre anticorpii mamei.
Importanta
- frecventa foarte mare - 1 la 100 la Rh
- 1 la 140 la ABO
- gravitate m,are
- sechele catastrofale in cazuri prost tratate, pentru dezvoltarea neuropsihica a copilului
- posibilitatea prevenirii 100% prin mijloace foarte simple.
Frecventa
Din 1000 de cupluri :
- 700 sunt compatibile din punct de vedere sanguin
- 200 sunt incompatibile ABO
- 100 sunt incompatibile Rh din care 95 mame nu se imunizeaza iar 5 se imunizeaza si produc anticorpi antiRh
Din 200 cupluri incompatibile ABO, 193 nu se imunizeaza iar 7 se imunizeaza si produc anticorpi antiA sau antiB.
Cauze
- Anticorpi anti D
Factorul Rh cuprinde mai multi factori ( molecule) : D 96%, C, E, d, c, e.
- Anticorpi anti A si anti B
- Anticorpi impotriva altor grupe de sange.
Mecanismul bolii are 4 faze :
I) Trecerea antigenului de la fat la mama prin fenomenul de transfuzie feto-materna. Ei pot trece si prin chiuretaj sau transfuzii.
II) Formarea de anticorpi in sangele mamei. Numai 5% din mame se imunizeaza cand primesc anticorpi de la fat.
III) Trecerea anticorpilor din sangele mamei in sangele fatului prin fenomenul de transfuzie materno-fetala.
IV) Conflictul antigen-anticorp din sangele fetal care este un proces imuno-hemolitic. prin acest proces anticorpii anti Rh sau anti ABO distrug eritrocitele care contin acesti antigeni.
Simptome
Exista sindromul - clinic
- hemolitic
- serologic
- biochimic
Sindromul clinic
- anemie, paloare
- hepatosplenomegalie
- icter care apare la nastere sau la cateva ore de la nastere
- hemoragii diverse
- edeme
- simptome neurologice apar in icterul nuclear care este o complicatie a icterului hemolitic
Sindromul hemolitic
- prezenta de eritroblasti in sange ( globule rosii nucleare)
- cresterea numarului de reticulocite peste 5% ( normal 1,5% din numarul total )
- scaderea rezistentei globulare in incompatibilitatea ABO
- hiperbilirubinemia indirecta
Sindromul serologic
La tata trebuie sa fie grup sanguin A, B, AB iar grupul Rh pozitiv.
La mama - incompatibilitate cu grupa tatalui, iar Rh negativ.
Se face dozarea anticorpilor la mama prin testul COOMBS.
La copii, grupul sanguin ABO este incompatibil cu mama iar Rh pozitiv.
Sindromul biochimic
Bilirubina indirecta este crescuta in sange si urobilinogenul crescut in urina.
FORME CLINICE
I) ANASARCA ( edeme generalizate )
Copilul se naste in stare de moarte aparenta cu edeme gigante intense, pleurezie si ascita. Prognosticul este letal.
II) ANEMIA GRAVA a nou nascutului
III) ICTERUL GRAC
Profilaxia
1. Depistarea cuplurilor incompatibile
2. Depistarea sarcinilor incompatibile la femeile Rh negativ
3. Dozarea anticorpilor in ultimele 3 luni de sarcina, in sangele matern.
4. Administrarea de imunoglobuline ( anticorpi) anti D la mama, la cel tarziu 2 zile dupa nastere. La fat distruge toate eritrocitele cu antigen D care nu mai au timpul de a sensibiliza mama, timp de 6 luni..
Tratament curativ
1. Exsanghinotransfuzia
2. Legarea imediata a cordonului ombilical
3. Operatie cezariana
4. Lumina albastra pe fat distruge o parte din bilirubina neconjugata si scade toxicitatea nervoasa a bilirubinei
Complicatii - ICTERUL NUCLEAR
Definitie
Icterul nuclear este un sindrom deosebit de grav datorat impregnarii nucleilor cenusii de la baza creierului cu bilirubina indirecta. In mod normal, niciodata bilirubina indirecta nu impregneaza nucleii cenusii de la baza creierului.
Simptome
1. timp de latenta = 2-6 zile nu apare nici un simptom.
2. semne initiale - letargie
- nou nascutul pierde reflexele MORO si BABKIN
3. semne caracteristice :
- stare generala grava, alterata
- insuficienta ( detresa ) respiratorie
- opistotonus
- hiporeflexie
- contracturi
- tipat cerebral
- convulsii
- spasme
Sindromul neurologic complet se instaleaza la varsta de 3 ani si se caracterizeaza prin :
- convulsii
- deficit mintal si motor grav
- coreoatetoza
Tratament - cu Iluzor, dar se obtin foarte mici rezultate
miercuri, 20 iunie 2012
ICTERUL FIZIOLOGIC AL NOU NASCUTULUI
Definitie
Elemente definitorii :
1.Aparitia in ziua a 2-3-4 -a de la nastere
2.Disparitia in zece zile si in 28 de zile pentru nou nascutul cu greutate mica.
3.Icter discret si izolat ( fara ficat marit si urini hipocrome)
4.Bilirubina nu depaseste 12-14mg%
Simptomatologie
Singurul simptom clinic este icterul
Cauza o reprezinta jonctiunea urmatorilor factori :
1.hemoliza crescuta datorita faptului ca se distruge un numar foarte mare de globule rosii prin scurtarea vietii eritrocitare de la 120 de zile la circa 2 ore.
2.functia de captare a ficatului este foarte scazuta datorita absentei la nou nascut a proteinei Y si prezenta proteinei Z care capteaza bilirubina indirecta.
3.functia de conjugare este in mod tranzitoriu nematurizata.
4.absorbtia crescuta de bilirubina din intestin pentru ca meconiu contine o cantitate foarte mare de bilirubina.
Diagnosticul icterului fiziologic se poate pune numai daca :
1.icterul nu apare in prima zi de la nastere
2.bilirubina nu depaseste 15mg% si daca cresterea ei nu depaseste 5mg in 24h.
3.icterul nu depaseste o saptamana de viata
Elemente definitorii :
1.Aparitia in ziua a 2-3-4 -a de la nastere
2.Disparitia in zece zile si in 28 de zile pentru nou nascutul cu greutate mica.
3.Icter discret si izolat ( fara ficat marit si urini hipocrome)
4.Bilirubina nu depaseste 12-14mg%
Simptomatologie
Singurul simptom clinic este icterul
Cauza o reprezinta jonctiunea urmatorilor factori :
1.hemoliza crescuta datorita faptului ca se distruge un numar foarte mare de globule rosii prin scurtarea vietii eritrocitare de la 120 de zile la circa 2 ore.
2.functia de captare a ficatului este foarte scazuta datorita absentei la nou nascut a proteinei Y si prezenta proteinei Z care capteaza bilirubina indirecta.
3.functia de conjugare este in mod tranzitoriu nematurizata.
4.absorbtia crescuta de bilirubina din intestin pentru ca meconiu contine o cantitate foarte mare de bilirubina.
Diagnosticul icterului fiziologic se poate pune numai daca :
1.icterul nu apare in prima zi de la nastere
2.bilirubina nu depaseste 15mg% si daca cresterea ei nu depaseste 5mg in 24h.
3.icterul nu depaseste o saptamana de viata
Abonați-vă la:
Postări (Atom)