ABSORBTIA LIPIDELOR

    Lipidele se degradeaza in intestin cu ajutorul lipazelor. Lipaza este secretata de pancreas.
Lipidele se degradeaza in acizi grasi si monogliceride. Dupa formarea lor, vin acizii biliari secretati de ficat prin bila si fac o solubilizare a grasimilor in apa. Acizii intra in enterocit si urmeaza digestia enterocitara a lipidelor dupa care se regrupeaza acizii grasi cu glicerina dand trigliceride. Procesul se numeste esterificare.
Urmeaza un al doilea proces in care, trigliceridele se unesc si formeaza kilomicroni cu ajutorul colesterolului si a fosfolipidelor.
Kilomicroni = substante absorbante ale lipidelor. Ei se absorb in limfatice.
In digestia lipidelor intervine:
- ficatul
- pancreasul
- enterocitul
- limfocitele
In digestia albuminelor intervine:
- pancreasul
- mucoasa

ABSORBTIA GLUCIDELOR

Glucidele ( polizaharidele) sunt transformate in monozaharide care sunt singurele glucide absorbabile.
In stomac actioneaza amilaza din saliva care transforma amidonul in monozaharide.
Sucul pancreatic varsat in duoden contine amilaza pancreatica.
Mai intervine si amilaza din intestin si dextrinele se transforma in molecule de glucoza.
- lactoza = o molecula de glucoza + galactoza
- sucroza ( zahar) = o molecula de glucoza + o molecula de fructoza
Aceste substante sufera o absorbtie activa prin carausie. Carausii sunt :
- energodependenti ( ATP dependenti)
- Na dependenti
- transporta glucoza si galactoza contra gradientului ( contra concentratiei).
Are loc o absorbtie activa prin consum de energie.
Fructoza este absorbita printr-un transport facilitat care nu consuma energie si transporta fructoza in sensul gradientului.

MALFORMATII CONGENITALE

Exista anomalii de dezvoltare - functionale
                                            - morfologice ( malformatii )
Importanta
Frecventa este relativ mare  ( 5% din totalul nou nascutilor). In cifre absolute, frecventa este identica in toate tarile si continentele. Mortalitatea infantila in tarile subdezvoltate, din cauza malformatiilor congenitale, este pe ultimele locuri. In tarile dezvoltate, malformatiile sunt pe primele locuri in decese.
Tipul malformatiei este deosebit dupa tara; astfel, in NV Angliei se nasc multi anencefali.
Cauzele malformatiilor congenitale
1) Cauze determinante
a) genetice ( o mutatie genetica )
b) infectioase ( materno-fetale)
c) iatrogeni ( factori medicamentosi - exemplu talidomina)
d) factori mezologici ( de mediu )
- intoxicatii cu mercur - in Minomata
- intoxicatii cu dioxid de sulf - in Africa de sud
- intoxicatii cu substante defoliante - in Vietnam
- intoxicatii cu insecticide - in Irak
e)  iradierile - in Hiroshima
f) factori sociali - tutun
                        - alcool
                        - droguri
2) Cauze favorizante
- varsta mamei ( la mame cu varsta sub 20 de ani se nasc copii cu boala Down in proportie de 1 la 2000, iar la mame peste 35 de ani, 1 la 50 de copii )
- bolile mamei - exemplu diabet
- zona geografica ( anencefalie in NV Angliei si luxatie congenitala de sold in Franta).
3) Cauze necunoscute.
Diagnostic
a) Malformatii evidente la nastere
- hidrocefalia congenitala
- spina bifida
- crapatura de buza
- omfalocel
- ambiguitatea bisexuala
- anomalia membrelor
b) Malformatii usor de recunoscut daca se cauta
- crapatura palatului
- atrezia sau imperforatia cuanala
- atrezia esofagiana
- imperforatia anala
- valva uretrala posterioara la fetite ( se verifica jetul urinar )
- distrofia congenitala de sold ( se face manevra Ortolani).
- coarctatia de aorta ( pentru diagnosticare se ia pulsul la artera femurala)
c) Malformatii mai dificil de recunoscut
Tratament de urgenta necesita :
- atrezia esofagului cu sau fara fistula
- imperforatia anala
- anomaliile urologice ( stenoza vulvo - uretrala )
- omfalocelul
- encefalocelul
- spina bifida
- hernia diafragmatica
- emfizem lobar gigant
- sindrom Pierre Robin
Tratament ortopedic in :
- luxatie congenitala de sold
- paralizii obstetricale
- picioare strambe
- fracturi obstetricale
Tratament medical in sindromul Debre - Fibiger ( sindrom suprarenogenital )

BOALA HEMOLITICA A NOU NASCUTULUI

Definitie
Boala hemolitica a nou nascutului este o anemie hemolitica care apare la fat si nou nascut prin imunizarea mamei fata de eritrocitele fatului si apoi prin distrugerea acestora de catre anticorpii mamei.
Importanta
- frecventa foarte mare - 1 la 100 la Rh
                                   - 1 la 140 la ABO
- gravitate m,are
- sechele catastrofale in cazuri prost tratate, pentru dezvoltarea neuropsihica a copilului
- posibilitatea prevenirii 100% prin mijloace foarte simple.
Frecventa
Din 1000 de cupluri :
- 700 sunt compatibile din punct de vedere sanguin
- 200 sunt incompatibile ABO
- 100 sunt incompatibile Rh din care 95 mame nu se imunizeaza iar 5 se imunizeaza si produc anticorpi antiRh
Din 200 cupluri incompatibile ABO, 193 nu se imunizeaza iar 7 se imunizeaza si produc anticorpi antiA sau antiB.
Cauze
- Anticorpi anti D
Factorul Rh cuprinde mai multi factori ( molecule) : D 96%, C, E, d, c, e.
- Anticorpi anti A si anti B
- Anticorpi impotriva altor grupe de sange.
Mecanismul bolii are 4 faze :
I) Trecerea antigenului de la fat la mama prin fenomenul de transfuzie feto-materna. Ei pot trece si prin chiuretaj sau transfuzii.
II) Formarea de anticorpi in sangele mamei. Numai 5% din mame se imunizeaza cand primesc anticorpi de la fat.
III) Trecerea anticorpilor din sangele mamei in sangele fatului prin fenomenul de transfuzie materno-fetala.
IV) Conflictul antigen-anticorp din sangele fetal care este un proces imuno-hemolitic. prin acest proces anticorpii anti Rh sau anti ABO distrug eritrocitele care contin acesti antigeni.
Simptome
Exista sindromul - clinic
                         - hemolitic
                         - serologic
                         - biochimic
Sindromul clinic
- anemie, paloare
- hepatosplenomegalie
- icter care apare la nastere sau la cateva ore de la nastere
- hemoragii diverse
- edeme
- simptome neurologice apar in icterul nuclear care este o complicatie a icterului hemolitic
Sindromul hemolitic
- prezenta de eritroblasti in sange ( globule rosii nucleare)
- cresterea numarului de reticulocite peste 5% ( normal 1,5% din numarul total )
- scaderea rezistentei globulare in incompatibilitatea ABO
- hiperbilirubinemia indirecta
Sindromul serologic
La tata trebuie sa fie grup sanguin A, B, AB iar grupul Rh pozitiv.
La mama - incompatibilitate cu grupa tatalui, iar Rh negativ.
Se face dozarea anticorpilor la mama prin testul COOMBS.
La copii, grupul sanguin ABO este incompatibil cu mama iar Rh pozitiv.
Sindromul biochimic
Bilirubina indirecta este crescuta in sange si urobilinogenul crescut in urina.
FORME CLINICE
I) ANASARCA ( edeme generalizate )
Copilul se naste in stare de moarte aparenta cu edeme gigante intense, pleurezie si ascita. Prognosticul este letal.
II) ANEMIA GRAVA a nou nascutului
III) ICTERUL GRAC
Profilaxia
1. Depistarea cuplurilor incompatibile
2. Depistarea sarcinilor incompatibile la femeile Rh negativ
3. Dozarea anticorpilor in ultimele 3 luni de sarcina, in sangele matern.
4. Administrarea de imunoglobuline ( anticorpi) anti D la mama, la cel tarziu 2 zile dupa nastere. La fat distruge toate eritrocitele cu antigen D care nu mai au timpul de a sensibiliza mama, timp de 6 luni..
Tratament curativ
1. Exsanghinotransfuzia
2. Legarea imediata a cordonului ombilical
3. Operatie cezariana
4. Lumina albastra pe fat distruge o parte din bilirubina neconjugata si scade toxicitatea nervoasa a bilirubinei
Complicatii - ICTERUL NUCLEAR
Definitie
Icterul nuclear este un sindrom deosebit de grav datorat impregnarii nucleilor cenusii de la baza creierului cu bilirubina indirecta. In mod normal, niciodata bilirubina indirecta nu impregneaza nucleii cenusii de la baza creierului.
Simptome
1. timp de latenta = 2-6 zile nu apare nici un simptom.
2. semne initiale - letargie
                         - nou nascutul pierde reflexele MORO si BABKIN
3. semne caracteristice :
- stare generala grava, alterata
- insuficienta ( detresa ) respiratorie
- opistotonus
- hiporeflexie
- contracturi
- tipat cerebral
- convulsii
- spasme
Sindromul neurologic complet se instaleaza la varsta de 3 ani si se caracterizeaza prin :
- convulsii
- deficit mintal si motor grav
- coreoatetoza
Tratament - cu Iluzor, dar se obtin foarte mici rezultate

ICTERELE CU BILIRUBINA CONJUGATA

Mecanisme
I)Tulburari ale functiei de excretie a bilirubinei conjugate din celula hepatica datorate unor dezordini ereditare, congenitale sau dobandite.
Dezordini ereditare
- boala DUBIN-JOHNSON in care refluxul bilirubinei conjugate din celula hepatica in capilarele biliare se transmite la descendenti. Se depune un pigment negru in ficat.
- sindromul ROTOR - imposibilitatea de a expulza bilirubina conjugata in capilarele biliare. Este ca si sindromul Dubin-Johnson, dar lipseste pigmentul negru.
- icterul colostatic al gravidei
Dezordini congenitale
- hepatita neo-natala
- atrezia (nedezvoltarea) biliara intrahepatica si extrahepatica
- unele boli metabolice ca galactozenia
Dezordini dobandite
- sepsa
- boli hepatice dobandite in sarcina
- boala bilei groase
- nutritia parenterala prelungita la nou nascut

II) Obstructia cailor biliare prin :
- litiaza biliara
- atrezii biliare (malformatii ale cailor biliare)
- bride amniotice
- pancreas anular sau inelar
- tumori : lipoame, epitelioame

ADENOIDITA

Definitie

Adenoidita este inflamatia tesutului limfatic din faringe.

Tesutul limfatic este o retea de tesut conjunctiv in care se gasesc celule limfatice. Tesutul limfatic face parte din sistemul imun.

Etiologie

Aceleasi cauze ca pentru rinofaringita.

Simptomatologie
Adenoiditele pot fi :
-   acute
-   subacute
-   cronice

Adenoidita acuta

-          febra care apare brusc si dispare dupa 7 – 10 zile

-          agitatie

-          obstructie nazala – respiratie cu gura deschisa si zgomotoasa in timpul somnului

-          rinoree anterioara, mucoasa la inceput si apoi muco purulenta

Complicatii :

-          otita

-          laringita

-          traheobronsita

-          diareea infecto-parenterala ( neintestinala , adica pe alte cai)

Adenoidita subacuta

            Febra care persista 2-3 si chiar 4 saptamani ; este sub 38 grade C, cu varfuri de subfebrilitate matinala. Pot exista si perioade de afebrilitate de cateva zile.

            Diagnostic diferential trebuie facut cu :

-          pielonefrita ( infectia tractusului urinar ) ; se fac 2-3 uroculturi

-          tuberculoza – se face IDR cu PPD 2ui si daca este negativ se face si cu 10ui. Daca si acesta este negativ, inseamna ca nu este vorba de o tuberculoza.

Complicatii : aceleasi ca la adenoidita acuta, plus distrofierea copilului.

Adenoidita cronica – vegetatii adenoide

Dupa 2-3 saptamani de inflamatie, tesutul limfatic din faringe se hipertrofiaza si vegeteaza.

Cauze :

-          repetarea infectiilor waldeyeriene ( adenoidite repetate)

-          diateza limfatica (abundenta de tesut limfatic )

Simptome :

-          gura deschisa tot timpul ( mai ales in cursul noptii)

-          sforait

-          facies adenoidian cu gura deschisa si buze rasfrante

Tratamentul adenoiditelor

Adenoidita acuta – identic cu cel din rinofaringita

Adenoidita subacuta si cronica – se poate indica adenectomie dupa varsta de 3 luni cu conditia ca :

-          3-4 zile copilul sa fie afebril

-          Sub protectie de antibiotice