Definitie
Cianoza este culoarea albastra a tegumentelor, datorita unor modificari cantitative a hemoglobinei reduse ( creste peste 5 gr la 100 ml sange) si calitative ale hemoglobinei ( transformarea fierului bivalent in fier trivalent , prin oxidare).
Importanta
1. cianoza poate sa ascunda boli foarte grave
2. poate sa fie singurul simptom al unei boli severe
3. in fata unei cianoze trebuie sa efectuam de urgenta o serie de analize indispensabile pentru diagnostic :
- hemoleucograma
- examen radiologic - cord si pulmon
- examen electric al inimii ( EKG)
- examen echografic al inimii
- dozarea G6PD
Clasificarea cianozei - se face dupa mai multe criterii :
1Criteriu terminologic
a) CIANOZA ADEVARATA are urmatorul caracter : la vitropresiune dispare
b) CIANOZA FALSA sau pseudocianoza nu dispare prin vitropresiune si culoarea albastra se datoreaza unor pigmenti din piele care pot fi :
- endogeni = melanina ( pigment negricios in piele)
= acid homogentizinic ( in unele boli de metabolism)
- exogeni = arseniu si plumb
2Criteriu de distributie
a) CIANOZA CENTRALA ( arteriala, calda). In cianoza centrala toata cantitatea de sange are tulburari de hemoglobina. Daca incalzim un segment cianozat, cu apa calda, cianoza nu dispare
b) CIANOZA PERIFERICA ( venoasa sau rece). Numai sangele venos este de culoare albastra.
Exemple de cianoza periferica - in staza venoasa
- in staza cardiaca
- in varice
Daca punem extremitatea cianozata in apa calda, cianoza dispare si zona se inroseste
3Criteriul valentei fierului din Hb
a) CIANOZA HEMOGLOBINICA -cianoza se datoreaza cresterii hb normale dar redusa care este saturata de CO2 si desaturata de O2. Fierul din Hb este bivalent
b) CIANOZA HEMIGLOBINICA - fierul devine trivalent prin oxidare
METHEMOGLOBINEMIE - este o cianoza hemiglobinica
Caractere
1. Cianoza este de culoare brun-inchisa
2. Boala apare brusc, in plina sanatate
3. Din anamneza reiese ca, in alimentatia copilului se foloseste apa de fantana
4. Varsta copilului, de obicei, este sub 3 luni
5. Sangele recoltat pentru analize are culoare ciocolatie
6. Examenele pulmonar si cardiac sunt absolut negative, atat radiologic cat si electrocardiografic
7. Patogenia bolii este oxidarea fierului bivalent in fier trivalent prin nitriti, dar si prin sulfamide si alte substante. Nitratii ajunsi in stomac ( din apa de fantana) se transforma in nitriti care se absorb si transforma Fe II in FeIII
8. Analiza spectrofotometrica arata doua benzi de absorbtie caracteristice pentru methemoglobina.
9. Foarte frecvent methemoglobinemia se asociaza cu lipsa G6PD.
10. Daca dureaza mai mult, methemoglobinemia poate duce la hemoliza.
Alte cianoze hemiglobinice sunt :
- Sulfhemoglobinemia = cianoza se datoreaza transformarii Hb in sulfhemoglobina
- Hemoglobinaza M
Patogenia cianozei - in cianoza intervin 4 factori
1. Factorul alfa = factorul cardiovascular
- suntul veno - arterial sau dreapta - stanga ( sangele venos trece peste cel arterial). Apare in cardiopatiile cu cianoza si in cardiopatii potential cianotice ca boala ROGER, de comunicare interventriculara.
2. Factorul lambda = pulmonar = amputarea hematozei ( pulmonara si celulara ) in pneumopatii acute ca :
- pneumonii
- bronhopneumonii
- emfizem pulmonar
- bronsita acuta
- pleurezie
- stafilococie pleuro-pulmonara
- fibroza pulmonara
- astm bronsic
Si in obstructii ale cailor respiratorii :
- laringita
- spasm laringian
- obstructie prin -alimente, ganglioni, tumori
3. Factorul D = factor tisular datorita stazei sanguine ( un hiper consum de O2 si hiperdozare de CO2)
Exemple :
- compresii venoase prin garou, tumori, varice, ganglioni
4.Factorul T = factor sanguin, hematologic in care apar modificari in sange .
Exemple - poliglobulia
- methemoglobinemia
- sulfhemoglobinemia
- hemiglobinoza M
Etiologia cianozei
1) Intr-o cianoza izolata ne gandim la urmatoarele boli :
- poliglobulie
- methemoglobinemie
- sulfhemoglobinemia
- hemiglobinoza M
2) Cianoza cu fenomene cardiace - cianoza este albastra si foarte tenace ( nu dispare prin tratament). Se percep sufluri precordiala. Examenul radiologic al toracelui arata modificari cardiace si pulmonare.
Daca plamanul este clar, hipertransparent, ne gandim la boli cu stenoza arterei pulmonare ca :
- triada Fallot
- pentada Fallot
- petrada Fallot
Daca plamanul este netransparent, ne gandim la o transpozitie de mari vase sanguine.
3) Cianoza asociata cu fenomene de colaps, soc
Soc = o stare caracterizata printr-un dezechilibru dintre patul vascular care este continatorul si volumul de sange care este continutul.
Socul poate fi - vasogen
- hematogen
- cardiogen
a) in soc vasogen avem o vasodilatatie.
Clinic simptomatologia este caracterizata prin semne de soc = extremitati palide si reci. Ne putem gandi la urmatoarele diagnostice - infectie severa
- intoxicatie acuta
Confirmarea infectiei se face prin VSH, HL si examene bacteriologice
Confirmarea intoxicatiei se face prin depistarea toxicului prin anamneza
b) in cianoza asociata cu soc hematogen, are loc scaderea volumului de sange care circula = hipovolemie
Semne clinice - ficat normal
- cord normal sau mic
Diagnostice de evocat :
- SDA ( sindrom de deshidratare acuta )
- hemoragie
Confirmarea SDA se face prin semne de deshidratare:
- scadere in greutate
- deprimarea fontanelei
- oligurie
- persistenta pliului cutanat
- facies deteriorat - cearcane, ochi infundati, plafonare, clipeste rar.
Hemoragia se confirma prin anamneza si prin scaderea Hb si a hematocritului
c) cianoza asociata cu soc cardiogen = volumul de sange este normal ca si continatorul. Pompa cardiaca devine insuficienta si nu poate asigura tesuturile cu cantitatea de sange necesar = hipoperfuzie tisulara
Socul cardiogen este foarte grav.
Simptome :
- hepatomegalie
- cardiomegalie
- edem pulmonar ( trecerea serului din sange in alveolele pulmonare)
- turgescenta jugularei.
Diagnostice de evocat -malformatie congenitala de cord obstructiva stanga ca :
- stenoza arterei aorte ( coarctatia de aorta)
- hipoplazia ventricolului stang
- miocarditele
Confirmarea se face prin echocardiograma.
Miocarditele se confirma prin cateterism cardiac si EKG.
Pericarditele se confirma prin echocardiograma si ex. Roetgen.
4) cianoza asociata cu fenomene pulmonare ( detresa respiratorie)
Cauzele sunt cele ale detresei respiratorii.
In ordinea frecventei :
1. Boala membranelor hialine ( se captusesc alveolele cu o membrana hialina)
2. Inhalatia de glere, uneori cu pneumotorax ( apar la dismatur si prematur)
3. Detresa respiratorie tranzitorie ( la cei nascuti prin cezariana)
4. Infectii neo-natale
5. Hernia diafragmatica cu sau fara fistula
6. Retur venos anormal
La sugar mai intra in discutie si :
7. stafilococie pleuropulmonara
8. pneumonia
9. emfizem gigant
Niciun comentariu:
Trimiteți un comentariu