ICTERE CU BILIRUBINA CONJUGATA

Definitie
Icterele cu bilirubina conjugata sunt acelea in care bilirubina conjugata depaseste 60-70% din bilirubina totala. Unii autori sustin ca bilirubina conjugata trebuie sa fie 15%.
Aceste ictere se mai numesc ictere colostatice.
Importanta
- au foarte multe fatete, probleme necunoscute
- multe sunt congenitale si ereditare
- beneficiaza de tratament cu conditia sa fie recunoscute
- unele dintre acestea reprezinta urgente, in sensul ca daca se diagnosticheaza in primele 6 saptamani, pot beneficia de tratament
Diagnosticul se face prin :
- mijloace clinice
- mijloace biologice
- bilant hepatic
I)Mijloace clinice
1. Icterul este totdeauna prezent. Nu exista colastaza fara icter. Este important ca odata aparut nu mai dispare.Deci, icterul este prezent, persistent si fluctuant.
2. Scaunul este acolic ( decolorat )
3. Urinile hipercrome
4. Hepatomegalie
5. Pruritus
II)Mecanisme biologice
1. Bilirubina conjugata este peste 15-60% din bilirubina totala
2. Lipide totale crescute in sange
3. Cresterea acizilor biliari in sange - sindromul de retentie biliara
III)Bilantul hepatic este caracterizat prin 3 sindroame :
1. Sindromul citolitic discret ( TGP si TGO slab pozitiv)
2. Sindromul inflamator - Tymol foarte rar pozitiv
3. Sindrom hepatopriv - insuficienta hepatica. Este discret si apare mai mult la inceput.
Alte examene
1. Proba ROZ BENGAL 131y ( iod 131 marcat)
Rozbengalul este o substanta care se injecteaza in sange si daca apare mai putin de 10% din cantitatea injectata, atunci este vorba de o colastaza extrahepatica. Daca apare peste 20%, atunci este o colastaza intrahepatica
2. Echografia
3. Scintigrafia
Cauzele colastazei
I) Cauzele extrahepatice
1). Atrezia de cai biliare extrahepatice ( apare in Bazinul Pacificului, Australia, SUA)
- apare atat la baieti cat si la fete, in aceeasi proportie
- debut in primele zile de viata
- colastaza este prezenta
- starea generala este foarte buna la incepul
- nu apare nici o tulburare digestiva
Evolutia fara tratament duce la ciroza. Tratamentul este exclusiv chirurgical.
2). Pseudochistul de coledoc
- predomina la fete, mai ales in Extremul Orient
- echografia si scintigrafia ajuta la diagnostic
Daca se intervine chirurgical pana la 6 saptamani , se vindeca 90%. Evolutia fara tratament duce la ciroza.
3). Obstructia intrinseca a cailor biliare ( sindromul bilei groase dupa hemoliza puternica).
Evolutia este buna, spontana.
4). Compresiunea extrinseca a cailor biliare extrahepatice poate fi produsa prin :
- malformatie
- tumora
- bride congenitale
- cicatrice
- ganglioni mari
- distensia foarte mare a vezicii biliare
Diagnosticul se pune prin palparea unei mase subhepatice.
Tratamentul este chirurgical.
II) Colastaza intrahepatica este foarte grava.
Nu are tratament, iar interventia chirurgicala nu da rezultate.
Colastoza intrahepatica este de doua feluri :
1). Tipul sindromatic la care asociaza si alte malformatii congenitale. Acest tip este letal.
2). Tipul nonsindromatic merge prin agenezia de cai biliare intrahepatice fara malformatii congenitale.
Colastoza familiara recurenta cirogena sau sindromul BYLER se repeta cativa ani si duce la ciroza.
In sindromul DUBIN-JOHNSON bilirubina este crescuta in sange datorita unei tulburari a functiei de excretie a bilirubinei conjugate de celula hepatica. In celula hepatica se depune un pigment verde inchis, aproape negru.
Tratamentul icterelor colostatice
- chirurgical cu succes in multe sindroame colostatice extrahepatice
- medical - colestironina
               - fenobarbital
               - vitaminele K,D,E.A ( vitamine liposolubile) administrate exclusiv parenteral
- regimul dietetic - fara grasimi alimentare, deoarece se elimina