CIANOZA NOU NASCUTULUI SI A SUGARULUI

Definitie
Cianoza este culoarea albastra a tegumentelor, datorita unor modificari cantitative a hemoglobinei reduse ( creste peste 5 gr la 100 ml sange) si calitative ale hemoglobinei ( transformarea fierului bivalent in fier trivalent , prin oxidare).
Importanta
1. cianoza poate sa ascunda boli foarte grave
2. poate sa fie singurul simptom al unei boli severe
3. in fata unei cianoze trebuie sa efectuam de urgenta o serie de analize indispensabile pentru diagnostic :
- hemoleucograma
- examen radiologic - cord si pulmon
- examen electric al inimii ( EKG)
- examen echografic al inimii
- dozarea G6PD
Clasificarea cianozei - se face dupa mai multe criterii :
1Criteriu terminologic
a) CIANOZA ADEVARATA are urmatorul caracter : la vitropresiune dispare
b) CIANOZA FALSA sau pseudocianoza nu dispare prin vitropresiune si culoarea albastra se datoreaza unor pigmenti din piele care pot fi :
- endogeni = melanina ( pigment negricios in piele)
                 = acid homogentizinic ( in unele boli de metabolism)
- exogeni   = arseniu si plumb
2Criteriu de distributie
a) CIANOZA CENTRALA ( arteriala, calda). In cianoza centrala toata cantitatea de sange are tulburari de hemoglobina. Daca incalzim un segment cianozat, cu apa calda, cianoza nu dispare
b) CIANOZA PERIFERICA ( venoasa sau rece). Numai sangele venos este de culoare albastra.
Exemple de cianoza periferica - in staza venoasa
                                              - in staza cardiaca
                                              - in varice
Daca punem extremitatea cianozata in apa calda, cianoza dispare si zona se inroseste
3Criteriul valentei fierului din Hb
a) CIANOZA HEMOGLOBINICA -cianoza se datoreaza cresterii hb normale dar redusa care este saturata de CO2 si desaturata de O2. Fierul din Hb este bivalent
b) CIANOZA HEMIGLOBINICA - fierul devine trivalent prin oxidare
METHEMOGLOBINEMIE - este o cianoza hemiglobinica
Caractere
1. Cianoza este de culoare brun-inchisa
2. Boala apare brusc, in plina sanatate
3. Din anamneza reiese ca, in alimentatia copilului se foloseste apa de fantana
4. Varsta copilului, de obicei, este sub 3 luni
5. Sangele recoltat pentru analize are culoare ciocolatie
6. Examenele pulmonar si cardiac sunt absolut negative, atat radiologic cat si electrocardiografic
7. Patogenia bolii este oxidarea fierului bivalent in fier trivalent prin nitriti, dar si prin sulfamide si alte substante.  Nitratii ajunsi in stomac ( din apa de fantana) se transforma in nitriti care se absorb si transforma Fe II in FeIII
8. Analiza spectrofotometrica arata doua benzi de absorbtie caracteristice pentru methemoglobina.
9. Foarte frecvent methemoglobinemia se asociaza cu lipsa G6PD.
10. Daca dureaza mai mult, methemoglobinemia poate duce la hemoliza.
    Alte cianoze hemiglobinice sunt :
- Sulfhemoglobinemia = cianoza se datoreaza transformarii Hb in sulfhemoglobina
- Hemoglobinaza M
Patogenia cianozei - in cianoza intervin 4 factori
1. Factorul alfa = factorul cardiovascular
- suntul veno - arterial sau dreapta - stanga ( sangele venos trece peste cel arterial). Apare in cardiopatiile cu cianoza si in cardiopatii potential cianotice ca boala ROGER, de comunicare interventriculara.
2. Factorul lambda = pulmonar = amputarea hematozei ( pulmonara si celulara ) in pneumopatii acute ca :
- pneumonii
- bronhopneumonii
- emfizem pulmonar
- bronsita acuta
- pleurezie
- stafilococie pleuro-pulmonara
- fibroza pulmonara
- astm bronsic
Si in obstructii ale cailor respiratorii :
- laringita
- spasm laringian
- obstructie prin -alimente, ganglioni, tumori
3. Factorul D = factor tisular datorita stazei sanguine ( un hiper consum de O2 si hiperdozare de CO2)
Exemple :
 - compresii venoase prin garou, tumori, varice, ganglioni
4.Factorul T = factor sanguin, hematologic in care apar modificari in sange .
Exemple - poliglobulia
             - methemoglobinemia
             - sulfhemoglobinemia
             - hemiglobinoza M
Etiologia cianozei
1) Intr-o cianoza izolata ne gandim la urmatoarele boli :
- poliglobulie
- methemoglobinemie
- sulfhemoglobinemia
- hemiglobinoza M
2) Cianoza cu fenomene cardiace - cianoza este albastra si foarte tenace ( nu dispare prin tratament). Se percep sufluri precordiala. Examenul radiologic al toracelui arata modificari cardiace si pulmonare.
Daca plamanul este clar, hipertransparent, ne gandim la boli cu stenoza arterei pulmonare ca :
- triada Fallot
- pentada Fallot
- petrada Fallot
Daca plamanul este netransparent, ne gandim la o transpozitie de mari vase sanguine.
3) Cianoza asociata cu fenomene de colaps, soc
Soc = o stare caracterizata printr-un dezechilibru dintre patul vascular care este continatorul si volumul de sange care este continutul.
Socul poate fi - vasogen
                     - hematogen
                     - cardiogen
a) in soc vasogen avem o vasodilatatie.
Clinic simptomatologia este caracterizata prin semne de soc = extremitati palide si reci. Ne putem gandi la urmatoarele diagnostice - infectie severa
                                    - intoxicatie acuta
Confirmarea infectiei se face prin VSH, HL si examene bacteriologice
Confirmarea intoxicatiei se face prin depistarea toxicului prin anamneza
b) in cianoza asociata cu soc hematogen, are loc scaderea volumului de sange care circula = hipovolemie
Semne clinice - ficat normal
                     - cord normal sau mic
Diagnostice de evocat :
- SDA ( sindrom de deshidratare acuta )
- hemoragie
Confirmarea SDA se face prin semne de deshidratare:
- scadere in greutate
- deprimarea fontanelei
- oligurie
- persistenta pliului cutanat
- facies deteriorat - cearcane, ochi infundati, plafonare, clipeste rar.
Hemoragia se confirma prin anamneza si prin scaderea Hb si a hematocritului
c) cianoza asociata cu soc cardiogen = volumul de sange este normal ca si continatorul. Pompa cardiaca devine insuficienta si nu poate asigura tesuturile cu cantitatea de sange necesar = hipoperfuzie tisulara
Socul cardiogen este foarte grav.
Simptome :
- hepatomegalie
- cardiomegalie
- edem pulmonar ( trecerea serului din sange in alveolele pulmonare)
- turgescenta jugularei.
Diagnostice de evocat -malformatie congenitala de cord obstructiva stanga ca :
- stenoza arterei aorte ( coarctatia de aorta)
- hipoplazia ventricolului stang
- miocarditele
Confirmarea se face prin echocardiograma.
Miocarditele se confirma prin cateterism cardiac si EKG.
Pericarditele se confirma prin echocardiograma si ex. Roetgen.
4) cianoza asociata cu fenomene pulmonare ( detresa respiratorie)
Cauzele sunt cele ale detresei respiratorii.
In ordinea frecventei :
1. Boala membranelor hialine ( se captusesc alveolele cu o membrana hialina)
2. Inhalatia de glere, uneori cu pneumotorax ( apar la dismatur si prematur)
3. Detresa respiratorie tranzitorie ( la cei nascuti prin cezariana)
4. Infectii neo-natale
5. Hernia diafragmatica cu sau fara fistula
6. Retur venos anormal
La sugar mai intra in discutie si :
7. stafilococie pleuropulmonara
8. pneumonia
9. emfizem gigant

DETRESA CEREBRALA

Definitie
Detresa cerebrala este o agresiune de diverse cauze , a creierului.
Creierul este portiunea sistemului nervos central situat in craniu ( craniu = cavitatea formata de oasele capului).
Importanta
- este o afectiune frecventa la nou nascuti
- lasa sechele individuale catastrofale si sechele sociale foarte grave
- sunt prevenibile ( se pot preveni)
Cauzele detresei cerebrale
1).Hipoxia ( agresiunea hipoxica)
a) convulsia - semnul major al hipoxiei care apare dupa cateva ore sau zile de la hipoxie
b) cianoza perinazala
c) operatia cezariana
d) nasterea laborioasa
e) scor apgar mic
f) colaps dupa nastere
g) insuficienta cardiaca
h) insuficienta circulatorie periferica
2).Factor metabolic
- hipoglicemia ( n.n. din mama diabetica; apare la n.n. cu greutate mica la nastere)
- hipocalcemia ( tulburari endocrine paratiroidiene)
- hipomagnezemia
3).Afectiunera infectioasa
- meningita
- meningoencefalita
- infectiile prenatale materno-fetale - rubeola
                                                    - toxoplasmoza
                                                    - citomegalia
                                                    - varicela
                                                    - herpes
                                                    - sifilis
                                                    - hepatita B
4).Agresiunea hemoragica - hemoragia intracraniana
a) este apanajul greutatii mici la nastere. Leziunea hemoragica apare din cauza imaturitatii peretilor vasculari si nematurizarea sistemelor de hemostaza.
Hemostaza are 3 timpi : - timp vascular = vasoconstrictia
                                    - timp trombocitar = formarea dopului de trombocite
                                    - timp umoral = coagularea
b) agresiunea hemoragica se manifesta prin simptome neurologice de focar :
- hemiplegie
- hemipareza
- hemiconvulsie
- fenomene electroencefalografice focalizate
Ne gandim la hematom subdural ( intre creier si dura) care apare de obicei la nou nascut cu nastere asistata : forceps, vidextractor, presiune pe abdomen.
c) tulburare de coagulare ori de cate ori este o detresa cerebrala
O coagulopatie pote da hemoragii masive cu necroze cerebrale masive care duce la sechele psihice foarte grave ( necroza cerebrala posthemoragica).
Nou nascutul este deosebit de sensibil la hemoragia meningeala care se poate diagnostica prin prezenta in LCR a urmatoarei triade :
- eritrocite ratatinate ( zbarcite)
- hiperproteinorahie
- hipoglicorahie
5).Agresiunea medicamentoasa
- coramina
- micoren
- heroina consumata de o mama toxicomana = la copil apare tremor, agitatie, uneori diaree, chiar convulsii
- fenobarbital sau alte barbiturice administrate parturientei
6).Agresiunea teratologica
- encefalopatia prin tulburari metabolice
- encefalopatia malformativa care este morfologica
Simptomele apar dupa cateva zile - convulsii
                                                   - hipertonie
                                                   - agitatie
                                                   - tremor
Semne de laborator posibile :
a) acidoza
b) creste acidul lactic in sange
c) cetonemie ( prezenta corpilor cetonici in sange)
d) scaderea glucozei in sange
e) cresterea amoniacului in sange. Confirmarea diagnosticului se face numai prin dozarea aminoacizilor din sange.
f) fenilcetonuria sau boala FOLLING ( tulburare metabolica)
Simptomatologie
1) Miscari involuntare ale nou nascutului
- convulsii tonico-clonice mai rare
- miscari clonice ( zvacnituri)
- contracturi tonice = sunt contracturi in masa a unor muschi si daca sunt afectati muschii coloanei vertebrale apare pozitia de opistotonus.
Aceste contracturi pot fi date de :
- icter nuclear
- sindromul hipertensiunii intracraniene
- sindromul de decerebrare
- convulsie tonica
Convulsia = este o descarcare hiper sincroniana a neuronilor motori.
Miotoniile sunt : - nistagmus ( batai ale globilor oculari)
                         - miscari de suctiune
                         - miscari de masticatie
                         - miscari de pedalaj
2) Manifestari nonconvulsive
- coma
- tulburarea reflexelor primare
- tulburarea de tonus muscular
- tulburare de termoreglare ( hipotermia)
- hipertensiunea intracraniana - bombarea fontanelei
                                             - disjunctia suturilor
Examenele de laborator ale detresei cerebrale
1. Glicemia
2. Calcemia
3. Magnezemia
4. Examen LCR
5. E.E.G.
Patogenia detresei cerebrale
Detresa cerebrala poate surveni in urma unei agresiuni
- prenatale
- intranatale
- postnatale
Agresiuni prenatale
- diverse cromozomopatii
- genopatii
- suferinta fetala de orice cauza
- malformatii congenitale
- anestezice, barbiturice, administrate mamei
- narcotice administrate mamei
- infectiile mamei insarcinate
Agresiuni intranatale ( pernatale)
- suferinta hemoragica intracraniana prin disproportie feto-pelvina
- aplicare de forceps
Agresiuni post natale
- hipoxie de orice cauza
- ischemie prin stop cardiac
- infectii ale sistemului nervos
- agrtesiuni chimice - calciu scazut
                             - magneziu crescut
                             - bilirubina neconjugata crescuta
- hipo sau hipertiroidism
- boli metabolice
Tratamentul detresei cerebrale
A).Gesturi simple
1.Suprimarea alimentatiei
2. Incalzirea progresiva a copilului
3. Degajarea cailor respiratorii aeriene printr-o pozitie cu capul in extensie si umarul ridicat.
4. Punerea in evidenta a unei vene cu o perfizie de intretinere.
B). Medicatie anticonvulsivanta
- Fenobarbital cu conditia sa fie preparate intravenoase. Doza este de 15-20 mg / kgcorp / zi intramuscular.
1 fiola de 2ml = 200mg
1 ml = 100mg
1 diviziune = 10mg
- Diazepam sau Valium
1/2 - 1mg / kgcorp / zi