CIANOZA NOU NASCUTULUI SI A SUGARULUI

Definitie
Cianoza este culoarea albastra a tegumentelor, datorita unor modificari cantitative a hemoglobinei reduse ( creste peste 5 gr la 100 ml sange) si calitative ale hemoglobinei ( transformarea fierului bivalent in fier trivalent , prin oxidare).
Importanta
1. cianoza poate sa ascunda boli foarte grave
2. poate sa fie singurul simptom al unei boli severe
3. in fata unei cianoze trebuie sa efectuam de urgenta o serie de analize indispensabile pentru diagnostic :
- hemoleucograma
- examen radiologic - cord si pulmon
- examen electric al inimii ( EKG)
- examen echografic al inimii
- dozarea G6PD
Clasificarea cianozei - se face dupa mai multe criterii :
1Criteriu terminologic
a) CIANOZA ADEVARATA are urmatorul caracter : la vitropresiune dispare
b) CIANOZA FALSA sau pseudocianoza nu dispare prin vitropresiune si culoarea albastra se datoreaza unor pigmenti din piele care pot fi :
- endogeni = melanina ( pigment negricios in piele)
                 = acid homogentizinic ( in unele boli de metabolism)
- exogeni   = arseniu si plumb
2Criteriu de distributie
a) CIANOZA CENTRALA ( arteriala, calda). In cianoza centrala toata cantitatea de sange are tulburari de hemoglobina. Daca incalzim un segment cianozat, cu apa calda, cianoza nu dispare
b) CIANOZA PERIFERICA ( venoasa sau rece). Numai sangele venos este de culoare albastra.
Exemple de cianoza periferica - in staza venoasa
                                              - in staza cardiaca
                                              - in varice
Daca punem extremitatea cianozata in apa calda, cianoza dispare si zona se inroseste
3Criteriul valentei fierului din Hb
a) CIANOZA HEMOGLOBINICA -cianoza se datoreaza cresterii hb normale dar redusa care este saturata de CO2 si desaturata de O2. Fierul din Hb este bivalent
b) CIANOZA HEMIGLOBINICA - fierul devine trivalent prin oxidare
METHEMOGLOBINEMIE - este o cianoza hemiglobinica
Caractere
1. Cianoza este de culoare brun-inchisa
2. Boala apare brusc, in plina sanatate
3. Din anamneza reiese ca, in alimentatia copilului se foloseste apa de fantana
4. Varsta copilului, de obicei, este sub 3 luni
5. Sangele recoltat pentru analize are culoare ciocolatie
6. Examenele pulmonar si cardiac sunt absolut negative, atat radiologic cat si electrocardiografic
7. Patogenia bolii este oxidarea fierului bivalent in fier trivalent prin nitriti, dar si prin sulfamide si alte substante.  Nitratii ajunsi in stomac ( din apa de fantana) se transforma in nitriti care se absorb si transforma Fe II in FeIII
8. Analiza spectrofotometrica arata doua benzi de absorbtie caracteristice pentru methemoglobina.
9. Foarte frecvent methemoglobinemia se asociaza cu lipsa G6PD.
10. Daca dureaza mai mult, methemoglobinemia poate duce la hemoliza.
    Alte cianoze hemiglobinice sunt :
- Sulfhemoglobinemia = cianoza se datoreaza transformarii Hb in sulfhemoglobina
- Hemoglobinaza M
Patogenia cianozei - in cianoza intervin 4 factori
1. Factorul alfa = factorul cardiovascular
- suntul veno - arterial sau dreapta - stanga ( sangele venos trece peste cel arterial). Apare in cardiopatiile cu cianoza si in cardiopatii potential cianotice ca boala ROGER, de comunicare interventriculara.
2. Factorul lambda = pulmonar = amputarea hematozei ( pulmonara si celulara ) in pneumopatii acute ca :
- pneumonii
- bronhopneumonii
- emfizem pulmonar
- bronsita acuta
- pleurezie
- stafilococie pleuro-pulmonara
- fibroza pulmonara
- astm bronsic
Si in obstructii ale cailor respiratorii :
- laringita
- spasm laringian
- obstructie prin -alimente, ganglioni, tumori
3. Factorul D = factor tisular datorita stazei sanguine ( un hiper consum de O2 si hiperdozare de CO2)
Exemple :
 - compresii venoase prin garou, tumori, varice, ganglioni
4.Factorul T = factor sanguin, hematologic in care apar modificari in sange .
Exemple - poliglobulia
             - methemoglobinemia
             - sulfhemoglobinemia
             - hemiglobinoza M
Etiologia cianozei
1) Intr-o cianoza izolata ne gandim la urmatoarele boli :
- poliglobulie
- methemoglobinemie
- sulfhemoglobinemia
- hemiglobinoza M
2) Cianoza cu fenomene cardiace - cianoza este albastra si foarte tenace ( nu dispare prin tratament). Se percep sufluri precordiala. Examenul radiologic al toracelui arata modificari cardiace si pulmonare.
Daca plamanul este clar, hipertransparent, ne gandim la boli cu stenoza arterei pulmonare ca :
- triada Fallot
- pentada Fallot
- petrada Fallot
Daca plamanul este netransparent, ne gandim la o transpozitie de mari vase sanguine.
3) Cianoza asociata cu fenomene de colaps, soc
Soc = o stare caracterizata printr-un dezechilibru dintre patul vascular care este continatorul si volumul de sange care este continutul.
Socul poate fi - vasogen
                     - hematogen
                     - cardiogen
a) in soc vasogen avem o vasodilatatie.
Clinic simptomatologia este caracterizata prin semne de soc = extremitati palide si reci. Ne putem gandi la urmatoarele diagnostice - infectie severa
                                    - intoxicatie acuta
Confirmarea infectiei se face prin VSH, HL si examene bacteriologice
Confirmarea intoxicatiei se face prin depistarea toxicului prin anamneza
b) in cianoza asociata cu soc hematogen, are loc scaderea volumului de sange care circula = hipovolemie
Semne clinice - ficat normal
                     - cord normal sau mic
Diagnostice de evocat :
- SDA ( sindrom de deshidratare acuta )
- hemoragie
Confirmarea SDA se face prin semne de deshidratare:
- scadere in greutate
- deprimarea fontanelei
- oligurie
- persistenta pliului cutanat
- facies deteriorat - cearcane, ochi infundati, plafonare, clipeste rar.
Hemoragia se confirma prin anamneza si prin scaderea Hb si a hematocritului
c) cianoza asociata cu soc cardiogen = volumul de sange este normal ca si continatorul. Pompa cardiaca devine insuficienta si nu poate asigura tesuturile cu cantitatea de sange necesar = hipoperfuzie tisulara
Socul cardiogen este foarte grav.
Simptome :
- hepatomegalie
- cardiomegalie
- edem pulmonar ( trecerea serului din sange in alveolele pulmonare)
- turgescenta jugularei.
Diagnostice de evocat -malformatie congenitala de cord obstructiva stanga ca :
- stenoza arterei aorte ( coarctatia de aorta)
- hipoplazia ventricolului stang
- miocarditele
Confirmarea se face prin echocardiograma.
Miocarditele se confirma prin cateterism cardiac si EKG.
Pericarditele se confirma prin echocardiograma si ex. Roetgen.
4) cianoza asociata cu fenomene pulmonare ( detresa respiratorie)
Cauzele sunt cele ale detresei respiratorii.
In ordinea frecventei :
1. Boala membranelor hialine ( se captusesc alveolele cu o membrana hialina)
2. Inhalatia de glere, uneori cu pneumotorax ( apar la dismatur si prematur)
3. Detresa respiratorie tranzitorie ( la cei nascuti prin cezariana)
4. Infectii neo-natale
5. Hernia diafragmatica cu sau fara fistula
6. Retur venos anormal
La sugar mai intra in discutie si :
7. stafilococie pleuropulmonara
8. pneumonia
9. emfizem gigant

INSUFICIENTA CARDIACA

Definitie
Insuficienta cardiaca este incapacitatea inimii de a capta si de a trimite sangele necesar tesuturilor in conditiile unei intoarceri venoase normale sau crescute.
Patogenia
Mecanismele insuficientei cardiace pot fi :
1) Supraincarcarea inimii care se poate realiza prin doua feluri :
- supraincarcarea presionala printr-un baraj circulator
Exemplu - HTA, hipertensiunea pulmonara, stenoza aortica, boli pulmonare acute grave, coarctatia aortei
- supraincarcarea volumica prin reflux de sange
Exemplu - insuficienta aortica, insuficienta pulmonara, insuficienta mitrala, insuficienta tricuspidica, toate sunturile dreapta - stanga si stanga - dreapta care vor decompensa inima dreapta, poliglobulia.
2) Deficienta de contractie a muschiului cardiac produsa  prin :
- ischemie miocardica
- pierdere de masa miocardica  ( infarct, boli coronariene, tumori cardiace)
- alterare metabolica - primara congenitala a contractilitatii muschilor prin cauze necunoscute
                                - secundara prin cauze necunoscute ca incarcarea presovolumica a inimii.
3) Scaderea diastolei = hipodiastolia
Exista trei posibilitati de hipodiastolie :
a) scaderea compliantei cardiace ( a capacitatii de dilatare ) in urmatoarele boli :
- fibroelastoza endomiocardica
- pericarditele cu exudat foarte abundent
- pericarditele fibroase ( pericardul devine ca o carapace)
- pericardite constrictive
b) scaderea jetului de umplere
Exemplu - stenoza mitrala
             - stenoza tricuspidica
            - pierderea capacitatii de umplere atriala in fibrilatia atriala
c) scaderea timpului de umplere - exemplu tahicardie de peste 160 pulsatii / minut
d) suprasolicitarea care cuprinde cauzele extracardiace :
- efort excesiv
- hipertiroidism
- stari febrile foarte grave
- sunturi mari
- anemiile mari
Etiologia
1) Insuficienta cardiaca prezenta la nastere - se datoreaza unei functii contractile inadecvate insuficient in raport cu o sepsa, hipoglicemie, hipocalcemie, miocardita, unele infectii uterine.
2) Insuficienta cardiaca survenind la 2-3 zile dupa nastere
- o intoarcere venoasa anormala ( venele pulmonare nu se varsa in atriul stang, ci in cel drept )
- stenoza arterei pulmonare
- canal arterial
- stenoza congenitala a aortei
- hipoplazia inimii stangi
3) Insuficienta cardiaca survine  intre 6 zile si 6 saptamani de viata
- coarctatia de aorta
- sunt stanga-dreapta ( defectul septal intraventricular sau intraarterial, canal arterial persistent )
- fistule aorto-pulmonare
- trunchus = trunchi arterial comun
- fibroelastoza
- anomalii coronariene
- miocardite
- boala KAVASAKI
4) Insuficienta cardiaca la varsta de peste 3 ani
- cardita reumatismala din atacul acut din reumatism
- endocardite
- valvulopatii reumatice
- edem pulmonar acut din nefrita
SIMPTOMATOLOGIE
Semne clinice
a) semne de reducere a activitatii cardiace, ceea ce inseamna debit cardiac scazut :
- hipotensiune
- puls mic
- distrofie
- fatigabilitate ( oboseala )
- oligurie
- insomnie
- irascibilitate
b) semne de supracompensare ( utilizarea rezervelor cardiace )
- tahicardia
- cardiomegalia
Un puls de peste 160 puls / minut la sugar si de peste 100 puls / minut la copilul prescolar si scolar in repaus indica utilizarea rezervelor cardiace.
c) semne de incarcare venoasa stanga in insuficienta inimii stangi ( a ventricolului stang ):
- dispnee de efort
- tahipnee
- dificultati de supt la sugari
In cazuri grave apar : - wheezing
                                - tusea cronica
                                - edem pulmonar acut in cazuri extrem de grave
Insuficienta de cord stang se mai numeste edem pulmonar acut.
In edem pulmonar acut se face : - sangerari 100-200 ml sange
                                                 - tonicardiace
                                                 - oxigen
d) semne de incarcare venoasa dreapta, sistemica :
- hepatomegalie
- la sugar poate apare icter
- turgescenta jugularelor
- turgescenta venelor de pe dosul mainii
- edemele cardiace
Semne paraclinice
1) Semne radiologice
- cardiomegalie
- inima hipomotila ( are contractii mai mici )
- semne de congestie venoasa pulmonara
- plamanul este incetosat
- umbre hilare
2) Explorari invazive
- masurarea presiunii venei centrale prin introducerea unui cateter
- cateterismul cardiac care se utilizeaza numai preoperator
3) Explorari neinvazive
- apexograma
- EKG obligatorie in tulburarile de ritm
- echocardiograma - metoda de electie
Principiul echocardiogramei este emisia unui ultrasunet si receptia reflexiei ( ecoului ) acestui ultrasunet. Emitatorul de ultrasunete este un cristal de cuart si tot el receptioneaza si ecoul. El are proprietatea de a transforma ecoul intr-un stimul ( semnal ) electric. De aceea se numeste transductor.
TRATAMENT
Scopul si mijloacele terapeutice :
1) Eliminarea cauzei care a determinat insuficienta cardiaca
Exemplu - tratarea corecta a hipertensiunii arteriale
              - tratamentul chirurgical al malformatiilor cardiace
2) Eliminarea unor cauze care pot grabi decompensabilitatea cardiaca ca :
- infectii
- aritmii cardiace
- eforturi
- anemiile
- ingestia de sare ( NaCl )
3) Ameliorarea performantei cardiace prin :
- cresterea puterii de contractie a inimii cu digitalice : dopamina si glucogen
- scaderea presarcinii ( scaderea cantitatii de sange care vine la inima ) prin regim fara sare care evita retentia de apa si prin diuretice
- scaderea necesitatilor periferice prin sedative, oxigen, repaus fizic si psiho-emotional
- scaderea postsarcinii ( efortul cordului de a elimina sangele in sistemul arterial ) prin vasodilatatoare ca Nitroprusiatul de Na )
4) Supravegherea bolnavului
Dozele de digitala
Se administreaza o doza de atac de 0,07 mg / kgcorp / 24 h si anume :
- 1/2 doza odata
- 1/4 doza la 8 ore
- 1/4 doza la 8 ore
La copiii prescolari 0,06mg/kgcorp/24h
La scolari 0,05mg/kgcorp/24h
Dupa 24 h se trece la doza de intretinere care este a treia parte din doza de incarcare. Se administreaza 2 doze, in prima zi la 8 ore, apoi la 12 ore.
Daca administrarea se face i.v. doza va fi a cincea parte din doza de atac
Se da regim fara sare, oxigen, vasodilatatoare, diuretice si se suprima efortul.

BRONSIOLITA ACUTA

Definitie
Bronsiolita acuta este infectia bronsiolelor. Aceasta definitie este corecta teoretic dar nesatisfacatoare practic. Drept compensatie exista urmatoarele criterii definitorii:
1) Apare pana la varsta de 2 ani cu maximum de frecventa la varsta de 6 luni.
2) Prezenta unui sindrom de obstructie a cailor respiratorii inferioare manifestat printr-un gajait sau suierat care se aude de la distanta si se numeste wheezing.
3) Bronsiolita acuta de obicei este prima imbolnavire. A doua imbolnavire este bronsita obstructiva iar al 3-lea sindrom bronho - obstructiv la acelasi copil impune diagnosticul de astm bronsic.
4) Timpul de aparitie - sezonul rece.
5) Cauza bronsiolitei este de obicei virusul respirator sincitial ( V.R.S.) si o componenta alergica sau si una si alta.
6) Intotdeauna se insoteste de o hipoxie care persista 6 saptamani dupa vindecare.
Etiologie
In 60% din cazuri boala este data de V.R.S.
In rest, ea este data de  - virusul gripal
                                    - virusuri paragripale
                                    - agentul EATON
Patogenia bolii
V.R.S. determina obstructia bronsiolara prin urmatoarele 4 mecanisme :
1 - astuparea bronsiolelor cu resturi celulare distruse
2 - edem al mucoasei bronsiolare
3 - secretii crescute ale mucoasei bronsiolare
4 - spasmul muschilor din bronsiole, numiti REISESSENI
In bronsiolita numai primul mecanism este important.
In astmul bronsic sunt importante mecanismele 2-3-4. Primul mecanism nu intra in discutie.
Fiziopatologia bolii
Obstacolul bronseolar daca este complet, duce la atelectazie.
Obstacolul incomplet duce la emfizem pulmonar.
Atelectazie + emfizem pulmonar = duce la alterarea functiei de distributie.
A doua consecinta este tulburarea hematozei.
A treia consecinta = hipoxie si hipercapnie ( creterea CO2).
Patogenia bronseolitei
Virusul respirator sincitial determina 3 actiuni :
1) actiunea virusala primara care consta in patrunderea virusului in celulele epiteliale bronseolare si apoi distrugerea acestora si denudarea membranei bazale.
2) actiunea bacteriana secundara care inseamna invazia bronsiolelor cu epiteliul distruis de catre bacterii. Este urmata de o inflamatie purulenta ( cu aglomerare de leucocite).
3) actiunea alergica se datoreste tot denudarii membranei bazale si prin aceasta usureaza ajungerea alergenilor in submucoasa mastocitelor.
Mastocitele au rolul de a capta alergenii si IgE pe mucoasa lor.
Alergia este o reactie antigen - anticorp prea puternica si nociva organismului.
Alergia necesita un prim contact sensibilizant al organismului, adica o productie de IgE anti-alergen si fixarea acestor anticorpi pe membrana mastocitelor.
Mastocitele fac parte din sistemul reticuloendotelial si sunt raspandite in toate tesuturile si organele, dar mai ales sub piele.
Urmeaza apoi reactia declansanta a alergiei cand dupa reintalnirea dintre antigen si anticorp se declanseaza reactia alergica. Unirea a doua molecule de antigen se numeste Bridginq. In timpul bridginq-ului mastocitul care contine niste granulatii, degranuleaza, adica se sparge si pierde granulatiile. Granulatiile contin histamina; prin spargerea granulatiilor, histamina ajunge la muschi si produce contractia lor iar lumenul bronseolelor se obstrueaza printr-un mecanism alergic.
Simptomatologie
Simptomele principale si comune tuturor formelor sunt :
Semne clinice
1) anamneza pune diagnosticul
- copil sub 6 luni
- apare in special iarna
- notiunea de contact in anturaj ( mama, tata, bunic cu guturai, infectie respiratorie, etc)
2) semne obiective
a) debut insidios dupa 2-3 zile cu :
- febra
- indispozitie
- insomnie
- rinoree
b) in perioada de stare apar unele semne caracteristice :
- tahipnee
- dispnee predominant expiratorie ( expir suierator, fluierator)
- tuse
- tiraj intercostal si xifoidian
- febra care nu este obligatorie
Semne radiologice - apar mici opacitati
Semne de laborator - nu sunt caracteristice. Exista de obicei o leucograma normala, uneori leucopenie cu limfopenie.
Forme clinice
Dupa aspectul clinic :
- forma emfizematoasa in care predomina obstructia bronseolara de tip by pass cu captarea aerului si inflatie pulmonara ( aerul intra in plamani dar nu mai poate iesi)
- forma edematoasa unde predomina reactia alergica secretorie si apare un edem alveolar.
Dupa gravitate :
- forma foarte grava de obicei edematoasa cu semne de insuficienta cardiaca si fenomene de soc, cianoza, dispnee care impiedica bautul de lichide.
- forma relativ grava
- forma medie
- forma usoara
Diagnostic diferential
Nu trebuie uitate urmatoarele boli :
- corpul strain ( se face anamneza sugestiva)
- crupul
- tusea magareasca (pertusis)
- astmul bronsic
Evolutia bolii
I) Vindecarea este forma obisnuita de evolutie a bronseolitei. Insuficienta respiratorie persista 6 saptamani. Wheezing-ul poate persista pana la varsta de 7 ani.
II) Decesul prin complicatii ca :
- insuficienta respiratorie ireversibila
- cordul pulmonar acut ( insuficienta cardiaca dreapta)
- pneumotorax bilateral
III) Sechela - boala hiperreactiva a caii respiratorii care se manifesta prin wheezing recurent, adica repetat.
Wheezing-ul repetat se datoreste denudarii membranei bazale care usureaza patrunderea alergenilor. Denudarea membranei bazale duce la o hiperreactivitate a caii aeriene datorita denudarii terminatiilor nervoase care duce la spasm bronseolar.
Virusul respirator sincitial inhiba limfocitul T si el va permite o hipersinteza de IgE.
Concluzii dupa boala reactiva :
1) Numerosi copii dupa bronseolita prezinta wheezing repetat
2) 30% din bolnavi vor deveni astmatici, in special dupa pubertate pentru ca apare fumatul, neglijentele, efortul de orice fel
IV) Boala inflamatorie cronica este o boala reziduala. Se dezvolta lent si la varsta adulta se poate manifesta sub forma de :
- emfizem pulmonar
- bronsita cronica
- scleroza pulmonara
- fibroza pulmonara
TRATAMENT
1.Evaluarea gravitatii bolii prin indice Silverman de cate 2-3 ori pe zi
2.Masuri generale :
- igiena camerei
- temperatura optima a camerei, de 18-20 grade
- combaterea febrei
- pozitie semisezanda
- suprimarea imbracamintii prea stramte sau abundente
3.Asigurarea cat mai buna a functiilor respiratorii :
Ventilatia se asigura prin :
- aspiratia mucozitatilor din faringe
- dezobstructie nazala
- umezirea aerului si a oxigenului prin prosoape umede sau prin nebulizator al aerului din camera
- nebulizari ale cailor respiratorii
- nebulizari cu mucolitice
- terapia pozitionala care favorizeaza drenajul secretiilor
- tapotajul ( batai usoare pe spatele copilului pentru a se dezlipi secretiile si a fi eliminate)
- vibromasaj electric.
Functia de distributie se asigura prin :
- bronhodilatatoare ( aerosoli cu Salbutamol sau administrat oral in formele usoara)
- medicatie xantina ( miofilin, eufilin)
Functia de hematoza se favorizeaza prin :
- oxigenoterapie
- intubatia cu ventilatie artificiala asistata cand presiunea partiala a oxigenului din sange scade sub 60%
4.Corectarea unor functii metabolice :
a) combaterea acidozei cu bicarbonat de sodiu cand ph-ul scade sub 7,25 ( valoarea normala este 7,35).
Cantitatea de bicarbonat care se administreaza se calculeaza dupa formula :
- deficit x 0,3 x greutatea = miliechivalenti de bicarbonat ce trebuie administrat
b) deshidratarea prin polihiperpnee sau pierderi prin perspiratie se corecteaza cu  :
- 25-40 ml glucoza 10% / kg corp in perfuzie
c) combaterea foamei prin administrarea de alimente in formele usoare pe cale orala. In formele grave se suprima alimentatia orala si se introduce prin perfuzie ratia calorica bazala prin 100 mg glucoza 10% / kg corp / zi plus Na, K si Ca.
5.Combaterea socului si a insuficientei cardiace
In formele foarte grave se administreaza hemisuccinat de hidrocortizon 5 - 25 mg / kg corp / doza din 4 in 4 ore sau din 6 in 6 ore.
6.Tratament antibacterian
a) trebuie evitata administrarea de rutina
b) se administreaza antibiotice numai in urmatoarele situatii :
- focare bronhopneumonice radiologic
- hiperleucocitoza ( peste 12.000 / mm cub la sugar)
- teren handicapat ( distrofie, malformatii cardiace, prematuritate, dismaturitate)
- recidive
Se administreaza:
- penicilina + gentamicina in formele foarte grave
- penicilina in formele grave
- nimic in formele usoare si foarte usoare
Tratamentul complicatiilor
Convulsiile febrile se trateaza cu :
-  fenobarbital (profilactic) = 2mg / kgcorp / zi i.m.
                                        = 5mg / kgcorp / zi oral
-  diazepam (in criza) = 1/2 - 1mg / kgcorp / doza i.v.
Injectia se opreste cand inceteaza convulsia pentru ca exista pericolul stopului respirator
1 fiola de diazepam de 2 ml = 10 mg. Se dilueaza cu 8 ml apa distilata. 1 ml din solutia obtinuta contine 1mg diazepam.