ICTERELE CU BILIRUBINA NECONJUGATA

Icterele cu bilirubina neconjugata sunt de doua feluri :
- prin oferta crescuta de bilirubina
- in boli ale ficatului
I) Icterele cu bilirubina indirecta prin oferta crescuta de bilirubina se produc prin trei mecanisme :
- hemoliza crescuta
- masa eritrocitara crescuta
- circulatie entero- hepata crescuta
Hemoliza crescuta apare in :
1.incompatibilitate feto-materna de grup ABO si Rh ( boala hemolitica a nou nascutului )
2.defecte de membrana eritrocitara ( exemplu- microsferocitoza ereditara)
3.tulburari de enzime ( enzimopatii eritrocitare G6 , PD)
4.globinopatii ( tulburari in sinteza globinei)
5.hemoliza prin vitamina K
6.prin hematoame ( prin sange extravazat - hemoliza prin revarsare sanguina )
Masa eritrocitara crescuta
1.in transfuzii materno0fetale
2.legarea tardiva a ombilicului
3.policitemie = cresterea numarului de eritrocite in sange
Circulatia entero-hepata crescuta
1.inghitirea de cantitati mari de sange in timpul nasterii
2.lipsa de eliminare a meconiului de orice cauza
3.ileus de orice fel
ILEUS = oprirea tranzitului intestinal
Exemple de ileus :
- ileus mecanic - prin agenezie a unei portiuni de intestin
- ileus dinamic - prin droguri administrate mamei in timpul sarcinii
- datorita stenozei hipertrofice de pilor cand tranzitul este foarte ingreunat
- boala HIRSCHPRUNG sau megacolon congenital ( colon prea mare si care nu lucreaza)
II) In boli ale ficatului
- intarzierea maturarii functiei de conjugare ( icterul fiziologic al nou nascutului )
- ingrosarea peretilor capilarelor din ficat ( in ciroza si boli hepatice cronice ) care nu permit captarea hemoglobinei din ficat.
- tulburarea functiei de conjugare fie ca enzima lipseste in mod congenital, fie prin inhibitia conjugatiei.
a) Conjugaza este absenta in 3 boli :
- boala Gilbert  care se caracterizeaza prin faptul ca , conjugaza se sintetizeaza in cantitate mai mica decat normal
- boala CRIGLER - NAJJAR -sinteza de conjugaza mai accentuata
- boala CRIGLER - NAJJAR tip I in care nu se sintetizeaza deloc conjugaza, luminalul fiind ineficace.
b) Inhibitia conjugazei de catre laptele matern sau de catre serul matern. Inhibitia canjugazei de catre inhibitorii din laptele matern este foarte frecventa dar benigna. Inhibitia prin ser matern este foarte rara si grava.
c) Mecanisme rau elucidate sau neelucudate ( septicemie, hipotiroidism, antibiotice ca novobiocida ) care duc la imposibilitatea conjugarii bilirubinei