ICTERUL LA NOU NASCUT

Definitie
Icterul este culoarea galbena a tegumentului si se datoreaza cresterii nivelului de bilirubina din sange.
Importanta
1. Icterul neonatal este un sindrom foarte frecvent
2. Mereu pune probleme dificile de diagnostic
3. Poate sa lase sechele foarte grave ( ex. encefalopatia cronica infantila )
4. Prin masuri profilactice foarte simple se pot preveni sechelele foarte grave.
Metabolismul bilirubinei
Originea bilirubinei este eritrocitul in care se afla hemoglobina care este formata din hem si globina. Ea este o macromolecula complexa. Hemoglobina este formata din 4 nuclei  pirolici formand un inel tetrapirolic in mijloc cu un atom de Fe bi sau trivalent.
De hem se leaga molecule proteice mari ( cu peste 100 acizi) numite globine.
Hem + globina = hemoglobina.
Eritrocitul se hemolizeaza ( se distruge ) dupa 120 zile in sistemul reticuloendotelial care se afla in special in ficat si splina.
Sistemul reticuloendotelial = SRE = Kupfer
Prin hemoliza eritrocitului se elaboreaza hemoglobina care se transforma in bilirubina si albumina, circuland cuplate in vasele de sange. Bilirubina legata de albumina ajunge prin vasele de sange in ficat ( inelul bilirubinei nu mai este tetrapiloric, ci se rupe si se aseaza linear). La nivelul ficatului este captata de celula hepatica prin proteinele Y si Z si bilirubina este conjugata. Conjugarea se face cu ajutorul unei enzime care se gaseste numai in celula hepatica si se numeste GLUCORONIL TRANSFERAZA sau CONJUGAZA. Dupa ce trece prin ficat, bilirubina se numeste bilirubina conjugata.
Deosebirile dintre bilirubina neconjugata si bilirubina conjugata  sunt :
1) - bilirubina neconjugata este liposolubila
    - bilirubina conjugata este hidrosolubila
2) - bilirubina neconjugata este foarte toxica pentru sistemul nervos central deoarece neuronii contin foarte multe lipide si fiind liposolubila intra in nucleii cenusii de la baza creierului colorandu-i in galben. Aceasta impregnare se numeste icter nuclear.
3) - bilirubina neconjugata ( prehepatica, indirecta) fiind o molecula mare nu trece prin filtrul glomerular, ca urmare nu apare in urina
    - bilirubina conjugata este molecula mica, hidrosolubila si poate trece prin filtrul glomerular, deci, poate apare in urina.Bilirubina conjugata in sange este 0 sau 1% din nivelul bilirubinei totale. Bilirubina conjugata intra in intestin unde isi schimba denumirea in stercobilinogen ( bilirubina din materiile fecale ). Bilirubina conjugata isi face functiile digestive si de absorbtie si se elimina sub forma de stercobilinogen. Nu se elimina in totalitate. Partea care ramane se absoarbe in sange la nivelul intestinului si se duce la ficat , apoi se reutilizeaza. Ficatul reutilizeaza urobilinogenul ( 90%) iar restul de 10% se elimina prin urina, sub forma de urobilinogen. Cresterea urobilinogenului indica insuficienta hepatica.
Ciclul urobilinogenului se numeste ciclu hepato-entero-hepat.
Clasificarea icterelor
1) Icterul cu bilirubina indirecta crescuta - nu exista conjugare. Oferta de bilirubina este crescuta; este icter hemolitic, icter hepatic. Bilirubina indirecta este peste 70% din bilirubina totala din sange.
2) Ictere cu bilirubina directa  cand bilirubina directa depaseste 70% din bilirubina totala. Cauza este un obstacol pe caile biliare : - piatra,
                                      - tumora,
                                      - agenezie de cai biliare extrahepatice, intestin, duoden.Bilirubina se aduna si se intoarce in vasele de sange.
                                      - pancreas anular ( care stranguleaza duodenul )
                                      - agenezie de cai biliare intrahepatice

BOLILE LARINGELUI

SINDROMUL  CRUP
Definitie
Sindromul crup reprezinta acele boli ale laringelui care se manifesta prin :
- o tuse particulara, latratoare, metalica
- stridor inspirator
- disfonie
- dispnee inspiratorie cu tiraj
Importanta
1.frecventa foarte mare
2.gravitate potentiala foarte mare
3.totdeauna este necesar un diagnostic precoce si o supraveghere atenta si la nevoie trebuie asigurata permeabilitatea cailor respiratorii artificial, prin traheotomie.
Etiologie
1) Bacteriile - hemofilus ( in epiglotita)
                   - pneumococ
                   - streptococ
                   - stafilococ
2) Virusuri , in laringitele subglotice :
- virusul parainfluenzae
- adenovirusul
- virusul respirator sincitial
- virusul gripal
- virusul rujeolic
3) Varsta
- intre 3 luni - 5 ani este varsta cea mai predilecta pentru crup gripal
- intre 3 - 8 ani apar crupuri bacteriene
4) Sezon rece - toamna si iarna
5) Familialitate
Simptomatologia generala a crupului
1) Faza disfonica a crupului cu :
- tuse latratoare
- raguseala
2) Faza dispneica cand obstructia mai puternica a laringelui duce la o dispnee inspiratorie. Apare :
- tiraj
- agitatie
- bataile aripilor nazale ( respiratie alara)
3) Faza asfixica - permeabilitatea laringelui este grav deteriorata. Apare :
- agitatie extrema
-dispnee foarte intensa
- cianoza
4) Faza de epuizare - copilul se linisteste, uneori adoarme. Stridorul scade, dispneea se diminueaza. Este o faza ireversibila. Pulsul este foarte mare 180 - 200 / minut.
    De obicei, evolutia este pana la stridor, dupa care, in cateva zile revine la normal.
ATENTIE !!!
La copilul cu laringita care a ajuns in faza de laringita + cianoza + somnolenta + paloare este interzisa orice manevra pentru ca poate declansa moartea.
Se administreaza oxigen din abundenta pentru a-si reveni din insuficienta de oxigen si se cheama ORL-istul pentru a-i face traheotomie.
Forme clinice
1.Epiglotita acuta
Este o infectie severa, deosebit de grava. Boala incepe cu o rinofaringita, dupa care urmeaza cele 3 etape ale sindromului crup. Disfonia nu este accentuata. Accentuata este dispneea si asfixia care apar rapid.
Hipoxia capului este caracteristica.
Boala nu depinde de sezon. Apare dupa varsta de 3 ani si nu apar recidive.
La examenul local faringele este intens congestionat iar epiglota este rosie, tumefiata ca o "cireasa rosie".
Evolutia este foarte rapida. Inspectia fundului gatului se face cu foarte mare atentie si numai in prezenta unui ORL-ist sau anestezist
2.Laringita subglotica - laringotraheobronsita virala
Apare sub varsta de 3 ani. Boala apare toamna tarziu si iarna.
Evolutia bolii este mai putin rapida si sunt respectate cele 4 faze. Boala este precedata de cateva zile cu coriza si rinita. De obicei boala este benigna. Recidivele sunt frecvente.
Tusea si raguseala persista 2-3 saptamani. Durata bolii inainte de spitalizare este de 1-2 zile in laringita subglotica si de 6-8 ore in epiglotita.
In laringotraheobronsita febra este de 38-39 grade C iar in epiglotita de 40 grade C.
Disfonia este absenta in laringotraheobronsita si foarte intensa in epiglotita.
Examenul radiologic este negativ in laringotraheobronsita iar in epiglotita se poate observa tumefactia mare a epiglotei in examenul de profil.
Globulele albe sunt crescute - 200.000 / mm cub in epiglotita si 20.000 in laringotraheobronsita.
Evolutia este de obicei autolimitata.
Laringita acuta spasmodica sau pseudocrup, sau crupul spasmodic
Apare intre 1-3 ani. In familie nu exista nimeni cu coriza, guturai sau laringita. Copilul nu are febra.
Debutul este brusc in plina sanatate, de obicei noaptea  cand copilul se trezeste  cu o tuse latratoare. Se trezeste speriat si nu are aer. Uneori exista o usoara cianiza.
Evolutia obisnuita este de cateva ore spre vindecare. Asemenea crize se pot repeta de cateva ori.Patogenia bolii este un spasm glotic, contractia muschilor constrictori ai laringelui ( a corzilor vocale ).
TRATAMENT
Mijloace terapeutice :
1) umezirea aerului - in scopul de a evita uscarea caii aeriene. Aerul umed previne spasmul laringian in laringite si duce la disparitia spasmului in crupul spasmodic.
Se pun prosoape ude pe calorifere, se da drumul la un dus cald.
2) supraveghere obligatorie
3) indicatia de internare in spital in urmatoarele situatii :
- febra peste 39 grade C
- epiglotita suspecta prin alte semne
- atunci cand exista o progresivitate fazica
- in caz de aparitie a cianozei
- stare toxica
4) problema sedarii
Sedarea se face prin :
- liniste in camera copilului
- evitarea oricarei manevre inutile
- internarea mamei si prezenta langa copil
- sedative - opiaceele sunt total contraindicate
                - sedativele obisnuite de tip fenobarbital folosite cu mare precautie, iar in cianoza nu se folosesc
5) corticoterapie
In crupul usor nu este necesara
In crupul spasmodic este ineficienta.
In epiglotita este contraindicata fiind periculoasa prin mascarea simptomelor care ne sunt de folos.
Indicatiile corticoterapiei :
- edem alergic al laringelui
- in crupul care nu raspunde la aerosoli cu adrenalina
6) oxigenoterapia - reduce hipoxia si diminua anxiozitatea copilului.
Exista un pericol in oxigenoterapie pentru ca disparitia cianozei poate duce la o falsa linistire a celor ce supravegheaza
7) antibioterapie
Indicatii :
- epiglotita - cloramfenicol injectabil la care se adauga ampicilina
- laringita + infectie bacteriana evidenta extralaringiana ( otita supurata , bronhopneumonie)
laringotraheobronsita bacteriana care necesita doze mari de penicilina
In crupul obisnuit nu sunt necesare antibiotice.
8) adrenalina
2,25 % - 1ml adrenalina + 8 ml apa se administreaza in aerosoli.
Efectul terapiei cu adrenalina este foarte scurt. Se poate repeta de 1-2-3 ori, dar apoi se face traheotomie.
9) traheotomia - indicatie majora in epiglotita si in formele grave de laringotraheobronsita
Prognosticul crupului
Trebuie sa tinem seama de severitatea bolii, varsta pacientului, aparitia eventualelor complicatii, precocitatea diagnosticarii si a instituirii tratamentului.
Epiglotita are prognostic excelent daca s-a pus diagnosticul inainte ca pacientul sa fie muribund.
Laringita spasmodica si subglotica au acelasi prognostic in aceleasi conditii.