joi, 21 iunie 2012

BOALA HEMOLITICA A NOU NASCUTULUI

Definitie
Boala hemolitica a nou nascutului este o anemie hemolitica care apare la fat si nou nascut prin imunizarea mamei fata de eritrocitele fatului si apoi prin distrugerea acestora de catre anticorpii mamei.
Importanta
- frecventa foarte mare - 1 la 100 la Rh
                                   - 1 la 140 la ABO
- gravitate m,are
- sechele catastrofale in cazuri prost tratate, pentru dezvoltarea neuropsihica a copilului
- posibilitatea prevenirii 100% prin mijloace foarte simple.
Frecventa
Din 1000 de cupluri :
- 700 sunt compatibile din punct de vedere sanguin
- 200 sunt incompatibile ABO
- 100 sunt incompatibile Rh din care 95 mame nu se imunizeaza iar 5 se imunizeaza si produc anticorpi antiRh
Din 200 cupluri incompatibile ABO, 193 nu se imunizeaza iar 7 se imunizeaza si produc anticorpi antiA sau antiB.
Cauze
- Anticorpi anti D
Factorul Rh cuprinde mai multi factori ( molecule) : D 96%, C, E, d, c, e.
- Anticorpi anti A si anti B
- Anticorpi impotriva altor grupe de sange.
Mecanismul bolii are 4 faze :
I) Trecerea antigenului de la fat la mama prin fenomenul de transfuzie feto-materna. Ei pot trece si prin chiuretaj sau transfuzii.
II) Formarea de anticorpi in sangele mamei. Numai 5% din mame se imunizeaza cand primesc anticorpi de la fat.
III) Trecerea anticorpilor din sangele mamei in sangele fatului prin fenomenul de transfuzie materno-fetala.
IV) Conflictul antigen-anticorp din sangele fetal care este un proces imuno-hemolitic. prin acest proces anticorpii anti Rh sau anti ABO distrug eritrocitele care contin acesti antigeni.
Simptome
Exista sindromul - clinic
                         - hemolitic
                         - serologic
                         - biochimic
Sindromul clinic
- anemie, paloare
- hepatosplenomegalie
- icter care apare la nastere sau la cateva ore de la nastere
- hemoragii diverse
- edeme
- simptome neurologice apar in icterul nuclear care este o complicatie a icterului hemolitic
Sindromul hemolitic
- prezenta de eritroblasti in sange ( globule rosii nucleare)
- cresterea numarului de reticulocite peste 5% ( normal 1,5% din numarul total )
- scaderea rezistentei globulare in incompatibilitatea ABO
- hiperbilirubinemia indirecta
Sindromul serologic
La tata trebuie sa fie grup sanguin A, B, AB iar grupul Rh pozitiv.
La mama - incompatibilitate cu grupa tatalui, iar Rh negativ.
Se face dozarea anticorpilor la mama prin testul COOMBS.
La copii, grupul sanguin ABO este incompatibil cu mama iar Rh pozitiv.
Sindromul biochimic
Bilirubina indirecta este crescuta in sange si urobilinogenul crescut in urina.
FORME CLINICE
I) ANASARCA ( edeme generalizate )
Copilul se naste in stare de moarte aparenta cu edeme gigante intense, pleurezie si ascita. Prognosticul este letal.
II) ANEMIA GRAVA a nou nascutului
III) ICTERUL GRAC
Profilaxia
1. Depistarea cuplurilor incompatibile
2. Depistarea sarcinilor incompatibile la femeile Rh negativ
3. Dozarea anticorpilor in ultimele 3 luni de sarcina, in sangele matern.
4. Administrarea de imunoglobuline ( anticorpi) anti D la mama, la cel tarziu 2 zile dupa nastere. La fat distruge toate eritrocitele cu antigen D care nu mai au timpul de a sensibiliza mama, timp de 6 luni..
Tratament curativ
1. Exsanghinotransfuzia
2. Legarea imediata a cordonului ombilical
3. Operatie cezariana
4. Lumina albastra pe fat distruge o parte din bilirubina neconjugata si scade toxicitatea nervoasa a bilirubinei
Complicatii - ICTERUL NUCLEAR
Definitie
Icterul nuclear este un sindrom deosebit de grav datorat impregnarii nucleilor cenusii de la baza creierului cu bilirubina indirecta. In mod normal, niciodata bilirubina indirecta nu impregneaza nucleii cenusii de la baza creierului.
Simptome
1. timp de latenta = 2-6 zile nu apare nici un simptom.
2. semne initiale - letargie
                         - nou nascutul pierde reflexele MORO si BABKIN
3. semne caracteristice :
- stare generala grava, alterata
- insuficienta ( detresa ) respiratorie
- opistotonus
- hiporeflexie
- contracturi
- tipat cerebral
- convulsii
- spasme
Sindromul neurologic complet se instaleaza la varsta de 3 ani si se caracterizeaza prin :
- convulsii
- deficit mintal si motor grav
- coreoatetoza
Tratament - cu Iluzor, dar se obtin foarte mici rezultate

Niciun comentariu:

Trimiteți un comentariu